Linfoma de la zona marginal esplénica
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| ID | DIS-SPLENIC-MZL |
|---|---|
| Tipo | Enfermedad |
| Aliaces | SMZLСелезінкова лімфома маргінальної зони |
| Situación | reviewed 2026-04-25 | pending_clinical_signoff |
| Enfermedades | Ninguna declarada |
| Fuentes | SRC-BSH-MZL-2024 SRC-ESMO-MZL-2024 SRC-NCCN-BCELL-2025 |
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| icd_o_3_morphology | 9689/3 |
|---|---|
| icd_10 | C83.0 |
| who_classification | Mature B-cell neoplasms — Splenic marginal zone lymphoma per WHO 5th ed. |
Notas
Señal clínico: esplenomegalia masiva + citopenias de hiperesplenismo (a menudo con poca linfadenopatía). Prueba del VHC MANATORIO al diagnóstico — DAA puede producir regresión del linfoma duradera. Para el VHC negativo, rituximab en monoterapia o esplenectomía son opciones de 1L.
Utilizado por
Relevancia terapéutica
BMA-MYD88-L265P-SPLENIC-MZL- MYD88 L265P se encuentra en ~5-10% de MZL (más en variantes linfoplasmatoides; raras en...
Algoritmos
ALGO-SMZL-1L- ALGO-SMZL-1LALGO-SMZL-2L- ALGO-SMZL-2L
Enfermedad
DIS-HCV-MZL- Linfoma de zona marginal asociado al VHCDIS-NODAL-MZL- Linfoma de la zona marginal nodal
Indicación
IND-SMZL-1L-HCV-POSITIVE- IND-SMZL-1L-HCV-POSITIVEIND-SMZL-1L-RITUXIMAB- IND-SMZL-1L-RITUXIMABIND-SMZL-2L-BR- IND-SMZL-2L-BR
Cuestionarios
QUEST-SPLENIC-MZL-1L-STUB- Linfoma de la zona marginal esplénica — primera línea
Señal de alerta
RF-SMZL-FRAILTY-AGE- Edad > 80 O ECOG ≥ 3 con comorbidad significativa y SMZL asintomático — reloj y espera ma...RF-SMZL-HIGH-RISK-BIOLOGY- mutación TP53, mutación NOTCH2, o deleción 7q — variante agresiva SMZL con PFS más corto...RF-SMZL-INFECTION-SCREENING- PCR del ARN del VHC obligatorio en el diagnóstico de SMZL — SMZL impulsado por el VHC responde a la acción directa...RF-SMZL-ORGAN-DYSFUNCTION- Hipertensión portal grave (varices, ascite, trombosis venosa esplénica) O Child-Pugh B/C...RF-SMZL-TRANSFORMATION-PROGRESSION- Transformación histológica a DLBCL (progreso rápido, nuevos síntomas constitucionales, LDH...