El leiomiosarcoma (LMS)
Vista determinista de la entidad fuente YAML. La autoridad clínica sigue con los ID de fuente citados y estado de firma del revisor.
| ID | DIS-LEIOMYOSARCOMA |
|---|---|
| Tipo | Enfermedad |
| Aliaces | Leiomiosarcoma cutáneo/de tejido blandoLMSEl leiomiosarcomaLeiomiosarcoma retroperitonealLeiomiosarcoma uterino (uLMS)Лейоміосаркома (LMS) |
| Situación | reviewed 2026-05-19 | pending_clinical_signoff |
| Enfermedades | Ninguna declarada |
| Fuentes | SRC-ESMO-SARCOMA-2024 SRC-NCCN-SARCOMA SRC-NCCN-UTERINE-2025 |
Informational support. All recommendations must be verified by a qualified oncologist. Engineering checks are not clinical validation or treatment approval.
| icd_o_3_morphology | 8890/3 |
|---|---|
| icd_o_3_topography | ["C49", "C54.2"] |
| icd_10 | C49, C54.2 |
| who_classification | WHO Soft Tissue and Bone Tumours 5th ed (2020): Leiomyosarcoma; WHO Female Genital Tumours 5th ed (2020): Uterine leiomyosarcoma |
Notas
El leiomiosarcoma es un sarcoma de origen muscular liso que ocupa ~15% del volumen de sarcomas de tejidos blandos adultos. Esta entidad es autora de un anclaje de prevención / hereditario para los flujos de trabajo de vigilancia genética-síndrome (HCRCC, Li-Fraumeni); para el STS general de decisión de terapia sistémica apoyar la entidad madre DIS-SOFT-TISSUE-SARCOMA sigue siendo la referencia canónica, que trata a LMS como uno de varios subtipos histológicos. Tres subconjuntos anatómicos con biología distinta + contexto clínico: - Retroperitoneal / abdominal-pelvico LMS (~40%): a menudo surge de vena cava inferior o grandes vasos; la cirugía es la modalidad principal; quimio-sensibilidad moderada (doxorubicina-based 1L). - Leiomiosarcoma uterino (uLMS, ~25%): post-menopáusica; presenta como rápidamente agrandamiento de la masa uterina; a menudo diagnosticado erróneamente como leiomioma benigno. Histerectomía abdominal total + salpingo-oforectomización bilateral para enfermedad localizada; beneficio quimio (LMS-02 / GeDDiS). uLMS tiene un anclaje hereditario distinto (HCRCC, línea germinal FH). - Cutáneo + extremidad LMS (~25%): mejor pronóstico cuando pequeño + superficial; excisión local amplia a menudo curativa. Síndromes hereditarios y relaciones de...
Utilizado por
Enfermedad
DIS-RETINOBLASTOMA- Retinoblastoma
Señal de alerta
RF-IATROGENIC-PRIOR-RADIATION-PREVENTION- Historia de la exposición a la radiación terapéutica hace ≥5 años a una región del cuerpo...RF-LI-FRAUMENI-CONFIRMED-CARRIER- El paciente tiene una variante patógena confirmada de la gérmena TP53 (prueba de gérmena positiva, distinción...