Linfoma hepatoesplénico de células T
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| ID | DIS-HSTCL |
|---|---|
| Tipo | Enfermedad |
| Aliaces | HSTCLLinfoma de células T tipo hepatoesplénicoГепатоспленічна T-клітинна лімфома |
| Situación | reviewed 2026-04-25 | pending_clinical_signoff |
| Enfermedades | Ninguna declarada |
| Fuentes | SRC-NCCN-BCELL-2025 |
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| icd_o_3_morphology | 9716/3 |
|---|---|
| icd_10 | C84.7 |
| who_classification | Mature T-cell and NK-cell neoplasms — Hepatosplenic T-cell lymphoma per WHO 5th ed. |
Notas
STUB. Diagnóstico de la médula ósea + biopsia del bazo; biopsias LN a menudo negativas. γδ TCR + i(7q) - definitoria. Refractario al estilo CHOP; ICE / IVAC o HD-ara-C / inducción basada en platino. Allo-SCT de un donante emparejado - la única opción curativa.
Utilizado por
Algoritmos
ALGO-HSTCL-1L- ALGO-HSTCL-1L
Indicación
IND-HSTCL-1L-CHOEP-UNFIT- IND-HSTCL-1L-CHOEP-UNFITIND-HSTCL-1L-ICE-ALLOSCT- IND-HSTCL-1L-ICE-ALLOSCT
Cuestionarios
QUEST-HSTCL-1L-STUB- Linfoma T-celular hepatoesplénico — primera línea
Señal de alerta
RF-HSTCL-FRAILTY-AGE- Edad >65 O ECOG ≥3 - ICE + Toxicidad aloSCT prohibitiva; acondicionamiento de intensidad reducida a...RF-HSTCL-HIGH-RISK-BIOLOGY- Variante del receptor de células T γδ (más común) vs variante αβ — ambos agresivos pero clásicos γδ...RF-HSTCL-INFECTION-SCREENING- EBV / HBV / VHC / CMV / Strongyloides pre-inducción de la pantalla; HSTCL es raro en inmunocompetentes...RF-HSTCL-ORGAN-DYSFUNCTION- Disfunción hepática (Child-Pugh B/C, bilirrubina >3xULN) en el diagnóstico de HSTCL — enfermedad...RF-HSTCL-TRANSFORMATION-PROGRESSION- Enfermedad refrataria o de retroceso rápido post-ICE - aloSCT urgentemente si no está aún planeado;...RF-IATROGENIC-ANTI-TNF-LYMPHOMA-PREVENTION- Exposición biológica crónica anti-TNF ≥3 años en pacientes pediátricos, adolescentes o adultos jóvenes
Fuentes
SRC-ESMO-PTCL-2024- Guía de práctica clínica de ESMO sobre linfomas de células T periféricos