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ALCL positivo ALK (normalmente NPM1-ALK t(2;5)) se cura generalmente por regímenes basados en CHOP w ...

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IDBMA-ALK-FUSION-ALCL
TipoRelevancia terapéutica
Situaciónreviewed 2026-04-27 | pending_clinical_signoff | actionability review required
EnfermedadesDIS-ALCL
FuentesSRC-CIVIC SRC-ESMO-PTCL-2024 SRC-NCCN-BCELL-2025

Hechos relativos a la posibilidad de adoptar medidas

BiomarcadorBIO-ALK-FUSION
VarianteNPM1-ALK y otras fusiones ALK
EnfermedadDIS-ALCL
El nivel de ESCATIIA
Combinaciones recomendadasbrentuximab vedotin + cyclophosphamide/doxorubicin/prednisone (BV-CHP, 1L), crizotinib monotherapy (R/R, especially pediatric), alectinib / lorlatinib (off-label salvage)
Resumen de las pruebasALK-positive ALCL (typically NPM1-ALK t(2;5)) is generally cured by CHOP-based regimens with brentuximab vedotin (ECHELON-2: BV-CHP). For relapsed/refractory ALK+ ALCL, crizotinib monotherapy achieves high response rates (Gambacorti-Passerini 2014; pediatric COG NCT00939770). ALK-TKIs are an established salvage option but not 1L.

Notas

ESCAT IIA — strong retrospective + single-arm evidence for ALK-TKI in R/R ALK+ ALCL. ALK status by IHC (ALK1 antibody) is mandatory for ALCL diagnosis per WHO.

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Relevancia terapéutica