Tazemetostat-Monotherapie (fortgeschrittenes epithelioides Sarkom, SMARCB1/INI1-Mangel)

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Quelle YAML: Vollständige Aufzeichnung

Bestandteile	`DRUG-TAZEMETOSTAT`

ID	`REG-TAZEMETOSTAT-EPITHELIOID-SARCOMA`
Art	Therapieschema
Status	reviewed 2026-05-04 \| pending_clinical_signoff
Erkrankungen	None declared
Quellen	`SRC-ESMO-SARCOMA-2024` `SRC-EZH202-GOUNDER-2020`

Anmerkungen

EZH-202 Studie (Gounder 2020 NEJM): Tazemetostat bei fortgeschrittenem Epithelioidsarkom mit SMARCB1/INI1-Mangel — ORR ~15%, aber die Ansprechrate war dauerhaft (DoR nicht bei Patienten erreicht). Angesichts des Mangels an Alternativen in diesem ultra-selten Sarkom, auch bescheidene ORR mit dauerhaftem Ansprechen ist klinisch relevant. FDA genehmigt Januar 2020 — erste und nur FDA-zugelassene gezielte Therapie für Epithelioidsarkom. In Kindersarkomstudien wurde ein sekundäres malignes Risiko (T-LBL/AML) beobachtet; eine laufende Überwachung ist erforderlich.

Verwendet von

Anwendungsgebiet

IND-EPITHELIOID-SARCOMA-1L-TAZEMETOSTAT - IND-EPITHELIOID-SARCOMA-1L-TAZEMETOSTAT