Richter-Transformation: histologisch bestätigte Transformation von CLL/SLL zu aggressiven...

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ID	`RF-RICHTER-TRANSFORMATION`
Art	Warnhinweis
Status	reviewed 2026-04-27 \| pending_clinical_signoff
Erkrankungen	`DIS-CLL`
Quellen	`SRC-ESMO-CLL-2024` `SRC-NCCN-BCELL-2025`

Ursprung der Roten Flagge

Begriffsbestimmung	Richter-Transformation: histologisch bestätigte Transformation von CLL/SLL zu aggressivem Lymphom – DLBCL-Typ (meistens ~90%) oder Hodgkin-Typ(~10%). Triggert sofortige Umstellung von CLl-gesteuerter Therapie (BTKi, BCL2i, CIT) auf DLBCL-ähnliche Chemoimmuntherapie (R-CHOP, R-EPOCH; Ergebnisse schlecht → Betrachten Sie klinische Studie, CAR-T nach Induktion, allogene SCT in fit).
Klinische Richtung	Intensivierung
Kategorie	Transformationsfortschritt

Logik auslösen

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    },
    {
      "finding": "cll_to_dlbcl_transformation",
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  ],
  "type": "composite_score"
}

Anmerkungen

Incidence 5-10% over CLL course; risk factors include unmutated IGHV, TP53 disruption, NOTCH1, MYC alterations, prior fludarabine. Clonally- related Richter (>80%) has worse OS (median 8-12 months) than clonally-unrelated (de novo DLBCL in CLL patient, 2-year OS 60%). Treatment paradigm: R-CHOP induction (CR 20-30%), consolidate with alloSCT or CAR-T (TRANSCEND-CLL-004 includes Richter cohort, ORR ~60%); BTKi-Richter — pirtobrutinib + venetoclax + R-CHOP under investigation (Mato), pembrolizumab + ibrutinib (Ding 2017) shows responses; Hodgkin-variant Richter — ABVD/AVD ± brentuximab. PET-CT guided biopsy of FDG-avid lesion (SUVmax >5) recommended in CLL patients with rapid clinical change.

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