Milzrandzonenlymphom
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| ID | DIS-SPLENIC-MZL |
|---|---|
| Art | Erkrankung |
| Aliase | SMZLСелезінкова лімфома маргінальної зони |
| Status | reviewed 2026-04-25 | pending_clinical_signoff |
| Erkrankungen | None declared |
| Quellen | SRC-BSH-MZL-2024 SRC-ESMO-MZL-2024 SRC-NCCN-BCELL-2025 |
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| icd_o_3_morphology | 9689/3 |
|---|---|
| icd_10 | C83.0 |
| who_classification | Ältere B-Zell-Neoplasmen — Milz-Marginalzonen-Lymphom pro WHO 5. ed. |
Anmerkungen
Klinisches Kennzeichen: massive Milzsplenegalie + Zytopenien aus Hypersplenismus (oft mit wenig Lymphadenopathie). HCV-Test MANDATORY bei der Diagnose — DAA kann dauerhafte Lymphom-Regression zu produzieren. Für HC V-negative, Rituximab Monotherapie oder Splenektomie sind 1L Optionen.
Verwendet von
Therapeutische Relevanz
BMA-MYD88-L265P-SPLENIC-MZL- MYD88 L265P gefunden in ~5-10% von MZL (mehr in lymphoplasmacytoide Varianten; selten in...
Algorithmen
ALGO-SMZL-1L- ALGO-SMZL-1LALGO-SMZL-2L- ALGO-SMZL-2L
Erkrankung
DIS-HCV-MZL- HCV-assoziiertes MarginalzonenlymphomDIS-NODAL-MZL- Nodal Marginal Zone Lymphom
Anwendungsgebiet
IND-SMZL-1L-HCV-POSITIVE- IND-SMZL-1L-HCV-POSITIVEIND-SMZL-1L-RITUXIMAB- IND-SMZL-1L-RITUXIMABIND-SMZL-2L-BR- IND-SMZL-2L-BR
Fragebogen
QUEST-SPLENIC-MZL-1L-STUB- Milzrandzonenlymphom — erste Zeile
Warnhinweis
RF-SMZL-FRAILTY-AGE- Alter > 80 ODER ECOG ≥ 3 mit signifikanter Komorbidität UND asymptomatischem SMZL — watch-and-wait...RF-SMZL-HIGH-RISK-BIOLOGY- TP53-Mutation, NOTCH2-Mutation oder 7q-Lösung — aggressive SMZL-Variante mit kürzerer PFS...RF-SMZL-INFECTION-SCREENING- HCV-RNA-PCR bei SMZL-Diagnose obligatorisch — HCV-getrieben SMZL reagiert auf direkt wirkende Anti-v...RF-SMZL-ORGAN-DYSFUNCTION- Schwere portale Hypertonie (Varizen, Aszites, Milzvenenthrombose) ODER Child-Pugh B/C...RF-SMZL-TRANSFORMATION-PROGRESSION- Histologische Transformation zu DLBCL (schnelle Progression, neue konstitutionelle Symptome, LDH s...