Leiomyosarkom (LMS)
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| ID | DIS-LEIOMYOSARCOMA |
|---|---|
| Art | Erkrankung |
| Aliase | Haut-/Weichgewebe-LeiomyosarkomLMSLeiomyosarkomRetroperitoneales LeiomyosarkomUterin-Leiomyosarkom (uLMS)Лейоміосаркома (LMS) |
| Status | reviewed 2026-05-19 | pending_clinical_signoff |
| Erkrankungen | None declared |
| Quellen | SRC-ESMO-SARCOMA-2024 SRC-NCCN-SARCOMA SRC-NCCN-UTERINE-2025 |
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| icd_o_3_morphology | 8890/3 |
|---|---|
| icd_o_3_topography | ["C49", "C54.2"] |
| icd_10 | C49, C54.2 |
| who_classification | WHO Weichgewebe und Knochentumore 5 ed (2020): Leiomyosarkom; WHO Weibliche Genitaltumore 5. ed 2020: Uterin-Leiomyosarkom |
Anmerkungen
Leiomyosarkom ist ein glattes Muskel-Ursprung-Sarkom, das ~15% des erwachsenen Weichteil-Ssarkomvolumens umfasst. Dieses Entity ist als Prävention/Erblicher Anker für Gen-Syndrom-Überwachungs-Arbeitsströme (HLRCC, Li-Fraumeni) verfasst; für allgemeine STS-Systemtherapie-Entscheidung unterstützt die Muttergesellschaft DIS-SOFT-TISSUE-SARCOMA bleibt der kanonische Bezug, der LMS als einen von mehreren histologischen Subtypen behandelt. Drei anatomische Untergruppen mit unterschiedlicher Biologie + klinischer Kontext: - Retroperitoneal / abdominal-pelvic LMS (~40%): oft entsteht aus unteren Venenhöhlen oder großen Gefäßen; Chirurgie ist hauptsächliche Modalität; Chemo-Sensitivität moderat (Doxorubicin-based 1L). - Uterin-Leiomyosarkom (uLMS, ~25%): postmenopausal; präsentiert so schnell erweiternde Uteranmasse; oft falsch diagnostiziert voroperativ als gutartiges Leiomyom. Totale Abdominalhysterektomie + bilaterale Salpingo-oophorektomien für lokalisierte Krankheit; Chemo-Vorteil bescheiden (LMS-02 / GeDDiS). uLMS hat einen deutlichen erblichen Anker (HLRCC, keimline FH). - Haut- + Extremität LMS (~25%): bessere Prognose, wenn klein + oberflächlich; breite lokale Exzision oft heilende. Erbsyndrome und Prävention Workstream-Beziehungen: - HLRCC (germline...
Verwendet von
Erkrankung
DIS-RETINOBLASTOMA- Retinoblastom
Warnhinweis
RF-IATROGENIC-PRIOR-RADIATION-PREVENTION- Geschichte der therapeutischen Strahlenexposition ≥ 5 Jahren zu einem Körperbereich — am häufigsten m...RF-LI-FRAUMENI-CONFIRMED-CARRIER- Patient hat eine bestätigte keimlinien-TP53-pathogene Variante (positive keimlinien-Test, distinc...