Entzündungs-Myofibroblastik-Tumor (IMT)
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| ID | DIS-IMT |
|---|---|
| Art | Erkrankung |
| Aliase | IMTEntzündungs-Myofibroblast-TumorEntzündungs-Pseudotumor (historischer, jetzt deutlich)Plasmazellgranulom (historische)Запальна міофібробластична пухлина |
| Status | reviewed 2026-04-27 | pending_clinical_signoff |
| Erkrankungen | None declared |
| Quellen | SRC-NCCN-NSCLC-2025 |
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| icd_o_3_morphology | 8825/1 |
|---|---|
| icd_o_3_topography | ["C76", "C16", "C25", "C34", "C49", "C56"] |
| icd_10 | D48.1 |
| who_classification | WHO Weichgewebetumore 5 ed (2020): Entzündungs-Myofibroblast-Tumor (mittelschwer, selten metastasierend) |
Anmerkungen
Mesenchymal neoplasm of intermediate biological behavior — locally invasive, ~25% recurrence rate, <5% metastatic. Fusion-driven biology (ALK most common) makes IMT one of the few sarcomas with broadly actionable targets. Therapy: - Localized: complete surgical resection — curative in most. - Unresectable / metastatic ALK+: crizotinib FDA-approved (pediatric + adult); lorlatinib for crizotinib-resistant. - ROS1+: entrectinib (FDA tumor-agnostic) or crizotinib. - NTRK+: larotrectinib / entrectinib (FDA tumor-agnostic). - Fusion-negative: surgery, radiation, sometimes corticosteroids / NSAIDs (historical), or chemotherapy by sarcoma protocol. IMT is one of the canonical examples of "rare disease, common driver" — small absolute numbers but high actionable-fraction; supports a case for universal molecular profiling at diagnosis.
Verwendet von
Algorithmen
ALGO-IMT-1L- ALGO-IMT-1L
Anwendungsgebiet
IND-IMT-ALK-CRIZOTINIB- IND-IMT-ALK-CRIZOTINIB
Fragebogen
QUEST-IMT-1L-STUB- Entzündlicher myofibroblastischer Tumor — erste Zeile
Warnhinweis
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