Hepatosplenic T-Cell Lymphoma
Deterministische Ansicht der Quelle YAML Entität. Klinische Autorität bleibt mit den zitierten Quell-IDs und Rezensenten Sign-off Zustand.
| ID | DIS-HSTCL |
|---|---|
| Art | Erkrankung |
| Aliase | HSTCLγδ T-Zell-Lymphom-HepatosplentypГепатоспленічна T-клітинна лімфома |
| Status | reviewed 2026-04-25 | pending_clinical_signoff |
| Erkrankungen | None declared |
| Quellen | SRC-NCCN-BCELL-2025 |
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| icd_o_3_morphology | 9716/3 |
|---|---|
| icd_10 | C84.7 |
| who_classification | Reifes T-Zell- und NK-Zellen-Neoplasmen — Hepatosplenisches T-zell-Lymphom pro WHO 5. ed. |
Anmerkungen
STUB. Knochenmark + Milzbiopsiediagnostik; LN-Biopsie oft negativ. γδ TCR + i(7q) — Definition. Refraktorisch auf CHOP-Stil; ICE / IVAC oder HD-ara-C / Platin-basierte Induktion. Allo-SCT von einem abgestimmten Spender – die einzige kurative Option.
Verwendet von
Algorithmen
ALGO-HSTCL-1L- ALGO-HSTCL-1L
Anwendungsgebiet
IND-HSTCL-1L-CHOEP-UNFIT- IND-HSTCL-1L-CHOEP-UNFITIND-HSTCL-1L-ICE-ALLOSCT- IND-HSTCL-1L-ICE-ALLOSCT
Fragebogen
QUEST-HSTCL-1L-STUB- Hepatosplenisches T-Zell-Lymphom — erste Zeile
Warnhinweis
RF-HSTCL-FRAILTY-AGE- Alter > 65 ODER ECOG ≥ 3 — ICE + alloSCT Toxizität unerschwinglich; reduzierte Intensität Konditionierung...RF-HSTCL-HIGH-RISK-BIOLOGY- γδ T-Zell-Rezeptor-Variante (am häufigsten) vs αβ-Variante — sowohl aggressiv als auch γδ klassisch...RF-HSTCL-INFECTION-SCREENING- EBV / HBV / HCV / CMV / Strongyloides Siebvorinduktion; HSTCL ist selten bei Immunkompeten...RF-HSTCL-ORGAN-DYSFUNCTION- Leberdysfunktion (Child-Pugh B/C, Bilirubin >3xULN) bei der HSTCL-Diagnose — Krankheits...RF-HSTCL-TRANSFORMATION-PROGRESSION- Refraktorische oder schnell rezidivierende Krankheit nach dem ICE — alloSCT dringend, wenn noch nicht geplant; andere...RF-IATROGENIC-ANTI-TNF-LYMPHOMA-PREVENTION- Chronische anti-TNF biologische Exposition ≥ 3 Jahre in pädiatrischen, jugendlichen oder jungen Erwachsenen infl...
Quellen
SRC-ESMO-PTCL-2024- ESMO-Leitfaden für klinische Praxis auf peripheren T-Zell-Lymphomen