IDH1 R132H — definiert IDH-mutantes Astrozytom (WHO 2021 Grad 2-4) und Oligodendrogliom (w...
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| ID | BMA-IDH1-R132H-GBM |
|---|---|
| Art | Therapeutische Relevanz |
| Status | reviewed 2026-04-27 | pending_clinical_signoff | actionability review required |
| Erkrankungen | DIS-GBM |
| Quellen | SRC-CIVIC SRC-EANO-GBM-2024 SRC-NCCN-CNS-2025 |
Fakten zur Handlungsfähigkeit
| Biomarker | BIO-IDH-MUTATION |
|---|---|
| Variante | IDH1 R132H |
| Erkrankung | DIS-GBM |
| ESCAT-Stufe | IIA |
| Empfohlene Kombinationen | Vorasidenib Monotherapie (niedriggradige IDH-mut), Ivosidenib (hochgradigeIDH- Mut, Off-Label/Test) |
| Zusammenfassung der Beweise | IDH1 R132H — defines IDH-mutant astrocytoma (WHO 2021 grade 2-4) and oligodendroglioma (with 1p/19q codeletion). Vorasidenib improved PFS in residual/recurrent grade 2 IDH-mut glioma post- resection (INDIGO, Mellinghoff et al. NEJM 2023) — FDA-approved 2024. For grade 4 (IDH-mut GBM equivalent) — standard of care still RT + TMZ; ivosidenib explored. |
Anmerkungen
ESCAT IIA. OncoKB Level 2. IDH-mut GBM is a distinct entity from IDH-WT GBM and has better prognosis. R132H IHC is the standard screening test; non-canonical R132 require sequencing.
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