1p/19q-Codeletion in Kombination mit IDH-Mutation definiert Oligodendrogliom (WHO CNS 2021 5th...
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| ID | BMA-1P19Q-CODELETION-LGG |
|---|---|
| Art | Therapeutische Relevanz |
| Status | reviewed 2026-05-06 | pending_clinical_signoff | actionability review required |
| Erkrankungen | DIS-GLIOMA-LOW-GRADE |
| Quellen | SRC-EANO-GLIOMA-2022 SRC-NCCN-CNS-2025 |
Fakten zur Handlungsfähigkeit
| Biomarker | BIO-1P19Q-CODELETION |
|---|---|
| Variante | Gleichzeitiger Verlust von 1p und 19q (Codeletion) durch FISH oder SNP Array im Rahmen des IDH-mutanten diffusen Glioms (WHO Grad 2 oder 3). IDH Mutation muss separat bestätigt werden. Codeletion im IDH Wildtype Kontext ist NICHT geeignet. |
| Erkrankung | DIS-GLIOMA-LOW-GRADE |
| ESCAT-Stufe | IA |
| Empfohlene Kombinationen | RT + PCV (procarbazine 60 mg/m² d8-21, lomustine 110 mg/m² d1, vincristine 1.4 mg/m² d8+29, q6w x6) — preferred per RTOG 9802 (Category 1), RT + temozolomide (TMZ 75 mg/m² concurrent, then 150-200 mg/m² d1-5 q28d adjuvant x12) — alternative, less neurotoxic |
| Kontraindizierte Monotherapie | RT allein (unter RT+PCV bei 1p/19q-kodiertem Oligodendrogliom pro Phase-III-Daten), Bevacizumab (Anti-VEGF — kein Nachweis für einen Nutzen bei IDH-mutant LGG) |
| Zusammenfassung der Beweise | 1p/19q codeletion combined with IDH mutation defines oligodendroglioma (WHO CNS 2021 5th edition). Oligodendroglioma has the best prognosis among diffuse gliomas and is uniquely chemosensitive. Two landmark phase III trials establish PCV chemotherapy added to radiotherapy as standard of care: EORTC 26951 (van den Bent et al. JCO 2013 / 12-yr update Cairncross JCO 2013): 374 pts, anaplastic oligodendroglioma; RT alone vs RT + PCV; in the 1p/19q-codeleted subgroup: mOS 14+ yr with RT+PCV vs 9.3 yr RT alone (HR ~0.5). Benefit confined to codeleted tumors. RTOG 9802 (Shaw et al. NEJM 2012 / 10-yr update): low-risk LGG subset; RT+PCV vs RT alone; 10-yr OS 73.8% vs 60.1% (HR 0.59, p=0.003). 1p/19q-codeleted patients derived greatest benefit. For grade 2 oligodendroglioma, temozolomide (TMZ) is an alternative to PCV (less neurotoxicity, shorter course) — EORTC 22033-26033 trial showed no OS advantage of TMZ monotherapy over RT but equal outcomes in codeleted tumors. NCCN CNS 2025: PCV (Category 1) preferred; TMZ acceptable. The biomarker (1p/19q codeletion + IDH mutation) governs both diag... |
Anmerkungen
ESCAT IA. Die Kombination von IDH-Mutation + 1p/19q-Codeletion ist eine der stärksten molekularen Biomarker-to-Behandlungsbeziehungen in der Neuroonkologie: Sie prognostiziert sowohl Diagnose (Oligodendrogliom, definitiv) als auch Chemosensibilität (PCV-Antwort). ATRX-Mutitionsstatus (IHC) wird zum EXCLUDE Astrozytom verwendet, wenn die Codeletion gefunden wird – die beiden Marker schließen sich je WHO-CNS 2021 aus. Testworkflow: IDH zuerst (IHC ± Sequenzierung) → wenn IDH-mutant → 1p/19q FISH oder SNP Array → wenn codeleted = Oligodendrogliom → PCV+RT. Wenn nicht codeled und ATRX verloren = Astrozytom → unterschiedliche Behandlungswege. TERT Promotormutation co-occurs in ~95% der Oligoddrogliome und kann die Diagnose verstärken, wenn 1p19q FISCH ist equivokal.
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