JAK2 V617F (exon 14 — present in ~50-60% of primary myelofibrosis). Найвищий рівень доказів — FDA (Управління з продовольства й медикаментів США) схвалив саме для вас
Що це означає для лікування
А) Стандартний варіант
Momelotinib (Ojjaara) for MF with anemia
Тривалість: Continuous until progression / unacceptable toxicity; цикл — 28 днів
Очікує перевірки лікарями
Момелотиніб
препарат для лікування вашого захворювання — деталі обговоріть з лікарем
Не зареєстровано в Україні
Б) Альтернативний варіант
Fedratinib (Inrebic) for ruxolitinib-resistant / intolerant PMF
Тривалість: Continuous until progression / unacceptable toxicity; цикл — 28 днів
Очікує перевірки лікарями
Федратиніб
препарат для лікування вашого захворювання — деталі обговоріть з лікарем
Платно (з кишені)
Б) Альтернативний варіант
Allogeneic hematopoietic cell transplant for high-risk PMF
Тривалість: Single transplant procedure; consider post-HCT JAKi resumption (off-label) if early molecular relapse signal; donor lymphocyte infusion (DLI) for relapse
Очікує перевірки лікарями
Руксолітиніб
препарат для лікування вашого захворювання — деталі обговоріть з лікарем
Безкоштовно за програмою НСЗУ
Чому саме цей план
А) Стандартний варіант
Бо у вас знайдено JAK2 V617F (exon 14 — present in ~50-60% of primary myelofibrosis) — це сильний доказовий маркер для вибору саме цього лікування.
У вас зафіксовано: ПМФ з анемією як домінуючою клінічною проблемою (Hb <10 г/дл АБО трансфузійна залежність) — момелотиніб переважний над руксолітинібом (MOMENTUM: відповідь спленомегалії + симптомів + покращення Hb).
Б) Альтернативний варіант
Бо у вас знайдено JAK2 V617F (exon 14 — present in ~50-60% of primary myelofibrosis) — це сильний доказовий маркер для вибору саме цього лікування.
У вас зафіксовано: ПМФ з анемією як домінуючою клінічною проблемою (Hb <10 г/дл АБО трансфузійна залежність) — момелотиніб переважний над руксолітинібом (MOMENTUM: відповідь спленомегалії + симптомів + покращення Hb).
Б) Альтернативний варіант
Бо у вас знайдено JAK2 V617F (exon 14 — present in ~50-60% of primary myelofibrosis) — це сильний доказовий маркер для вибору саме цього лікування.
У вас зафіксовано: ПМФ з анемією як домінуючою клінічною проблемою (Hb <10 г/дл АБО трансфузійна залежність) — момелотиніб переважний над руксолітинібом (MOMENTUM: відповідь спленомегалії + симптомів + покращення Hb).
На що звернути увагу між візитами
А) Стандартний варіант
Занотуйте і обговоріть на наступному візиті
Помірна втома, нудота — Очікувано — занотовуйте
Поколювання або оніміння у руках чи ногах — Занотовуйте і повідомте лікаря на прийомі — периферична нейропатія
Подзвоніть у клініку того ж дня
Лихоманка вище 38°C — Подзвоніть у клініку того ж дня — нейтропенія
Кровотеча з ясен, синці без причини — Подзвоніть у клініку того ж дня — тромбоцитопенія
Жовтяниця, темна сеча — Подзвоніть у клініку того ж дня — гепатотоксичність або реактивація HBV (вірус гепатиту B)
Б) Альтернативний варіант
Занотуйте і обговоріть на наступному візиті
Помірна нудота, помірна діарея — у перші тижні — Приймайте призначені протиблювотні; лоперамід для діареї; занотовуйте
Помірна втома — Очікувано — занотовуйте
Подзвоніть у клініку того ж дня
Тяжка діарея або блювання, що не дозволяє пити — Подзвоніть у клініку того ж дня — ризик зневоднення, дефіциту тіаміну
Лихоманка вище 38°C — Подзвоніть у клініку того ж дня — нейтропенія
Кровотеча з ясен, з носа, синці без причини — Подзвоніть у клініку того ж дня — тромбоцитопенія
Звертайтесь у лікарню негайно
Сплутаність свідомості, проблеми з координацією, рухи очей — Звертайтесь у лікарню негайно — підозра на енцефалопатію Верніке (фатальна без лікування)
Б) Альтернативний варіант
Занотуйте і обговоріть на наступному візиті
Виражена втома, що триває тижнями після виписки — Очікувано — кістковий мозок відновлюється повільно; відпочивайте
Подзвоніть у клініку того ж дня
Висип на шкірі (особливо долоні, стопи), діарея, жовтяниця — Подзвоніть у клініку того ж дня — реакція трансплантат-проти-господаря
Раптове повернення симптомів селезінки (біль, набряк живота, лихоманка) під час відміни руксолітинібу — Подзвоніть у клініку того ж дня — синдром відміни JAKi
Звертайтесь у лікарню негайно
Лихоманка вище 38°C — у будь-який час після кондиціонування — Звертайтесь у лікарню негайно — інфекція на тлі тривалої нейтропенії
Жовтяниця, набір ваги, біль у правому підребер'ї перші 30 днів(Day 1-30) — Звертайтесь у лікарню негайно — вено-оклюзивне ускладнення
Сильний біль у животі, нудота, кров у стільці — Звертайтесь у лікарню негайно — РТПХ кишечника або інфекція
Сплутаність свідомості, висока лихоманка з ознобом — Звертайтесь у лікарню негайно — ознаки можливого сепсису
Сигнали, що вимагають негайної уваги
Якщо у вас з'явилися ці симптоми — зверніться у лікарню негайно, не чекайте планового візиту:
🚨 ПМФ з прогресією до ГМЛ (бласти в ПК ≥10% акселерована фаза, ≥20% бластна фаза / пост-MPN ГМЛ), швидкого збільшення селезінки або підвищення ЛДГ — повторне стадіювання з КМ, прискорення аллоТГСК, при бластній фазі — схеми по типу ГМЛ
🚨 Первинний мієлофіброз проміжного-2 або високого ризику за DIPSS-Plus — обов'язкове направлення на аллоТГСК у придатних пацієнтів (єдиний радикальний метод); руксолітиніб для симптоматичної спленомегалії + симптомів під час очікування трансплантації
🚨 Пацієнт з ПМФ з позитивною серологією HBV / HCV (вірус гепатиту C) / HIV, латентним ТБ або активною неконтрольованою інфекцією — руксолітиніб та інші JAKi асоційовані з реактивацією HBV, ТБ, опортуністичними інфекціями; обов'язковий скринінг + активна профілактика
Про що варто запитати лікаря
Чи варто отримати другу думку молекулярного онколога перед початком лікування?
Скільки циклів триватиме лікування? Як ми зрозуміємо, що воно працює?
Які побічні ефекти найбільш імовірні саме для мене? Які я можу запобігти?
Чи є групи підтримки або психолог для онкологічних пацієнтів, які я можу відвідувати?
Чи доступний цей препарат у моєму регіоні? Якщо ні — як можна його отримати?
Чи покриває моя страховка частину витрат? Чи є благодійні фонди для допомоги?