HGBL with MYC + BCL2 (and/or BCL6) rearrangements ('double-hit' / 'triple-hit') has aggre...
Детермінований перегляд YAML-сутності з джерельної бази. Клінічний авторитет лишається за вказаними source ID та статусом клінічного sign-off.
| ID | BMA-MYC-REARRANGEMENT-HGBL-DH |
|---|---|
| Тип | Клінічна застосовність |
| Статус | переглянуто 2026-04-27 | очікує клінічного підпису | потрібне рев’ю клінічної застосовності |
| Хвороби | DIS-HGBL-DH |
| Джерела | SRC-CIVIC SRC-ESMO-DLBCL-2024 SRC-NCCN-BCELL-2025 |
Дані про клінічну застосовність
| Біомаркер | BIO-DOUBLE-HIT |
|---|---|
| Варіант | MYC + BCL2 (DH) or MYC + BCL2 + BCL6 (TH) |
| Хвороба | DIS-HGBL-DH |
| Рівень ESCAT | IIA |
| Рекомендовані комбінації | DA-EPOCH-R (1L preferred), pola-R-CHP (1L alternative), axi-cel / liso-cel (2L+) |
| Протипоказана монотерапія | R-CHOP alone (undercure in DH/TH per retrospective series) |
| Підсумок доказів | HGBL with MYC + BCL2 (and/or BCL6) rearrangements ('double-hit' / 'triple-hit') has aggressive course with R-CHOP undercure. DA- EPOCH-R (Petrich JCO 2014; Dunleavy Blood 2018) shows superior CR/PFS in single-arm series. Pola-R-CHP (POLARIX, Tilly NEJM 2022) approved for DLBCL — DH subgroup analysis numerically favorable. CAR-T (axi-cel, liso-cel) effective at 2L+. |
Нотатки
ESCAT IIA. CNS prophylaxis recommended. MYC-only rearrangement (single-hit) treated as DLBCL-NOS.
Де використовується
Клінічна застосовність
BMA-BCL2-REARRANGEMENT-HGBL-DH- BCL2-R as the partner of MYC-R defines HGBL-DH. Same management as MYC-R cell: DA-EPOCH-R...