За результатами наявних аналізів значущих молекулярних мішеней поки не виявлено. Це не означає, що лікування неможливе — стандартна терапія залишається повністю чинною. Якщо у вас ще не було молекулярного тестування пухлини, обговоріть це з лікарем.
Тривалість: Lifelong (or until alloHCT bridge or progression)
Очікує перевірки лікарями
Руксолітиніб
препарат для лікування вашого захворювання — деталі обговоріть з лікарем
Безкоштовно за програмою НСЗУ
Чому саме цей план
А) Стандартний варіант
Стандартний варіант рекомендовано, бо немає клінічних сигналів-тривоги, що вимагали б іншого підходу.
Б) Альтернативний варіант
Це альтернативний варіант — обговоріть з лікарем, чи підходить він для вас.
На що звернути увагу між візитами
А) Стандартний варіант
Занотуйте і обговоріть на наступному візиті
Помірна втома — Часто проходить через місяць — занотовуйте інтенсивність
Помірна нудота, помірна діарея, нічна пітливість — Зазвичай мінімальні і покращуються — занотовуйте
Подзвоніть у клініку того ж дня
Виражена втома, задишка при невеликому навантаженні — Подзвоніть у клініку того ж дня — руксолітиніб часто знижує гемоглобін
Незвичні синці або кровотечі — Подзвоніть у клініку того ж дня — потрібен контроль тромбоцитів
Лихоманка з ознобом, кашель з мокротинням, уражена шкіра — Подзвоніть у клініку того ж дня — руксолітиніб пригнічує імунну систему, ризик опортуністичних інфекцій
Висип у вигляді пухирців на смузі шкіри (одна сторона тіла) — Подзвоніть у клініку того ж дня — можлива реактивація опериєзу (herpes zoster)
Звертайтесь у лікарню негайно
Раптова сильна задишка, біль у грудях — Звертайтесь у лікарню негайно — потрібно виключити серцеву подію
Б) Альтернативний варіант
Занотуйте і обговоріть на наступному візиті
Помірна втома — Часто проходить через місяць — занотовуйте інтенсивність
Помірна нудота, помірна діарея, нічна пітливість — Зазвичай мінімальні і покращуються — занотовуйте
Подзвоніть у клініку того ж дня
Виражена втома, задишка при невеликому навантаженні — Подзвоніть у клініку того ж дня — руксолітиніб часто знижує гемоглобін
Незвичні синці або кровотечі — Подзвоніть у клініку того ж дня — потрібен контроль тромбоцитів
Лихоманка з ознобом, кашель з мокротинням, уражена шкіра — Подзвоніть у клініку того ж дня — руксолітиніб пригнічує імунну систему, ризик опортуністичних інфекцій
Висип у вигляді пухирців на смузі шкіри (одна сторона тіла) — Подзвоніть у клініку того ж дня — можлива реактивація опериєзу (herpes zoster)
Звертайтесь у лікарню негайно
Раптова сильна задишка, біль у грудях — Звертайтесь у лікарню негайно — потрібно виключити серцеву подію
Сигнали, що вимагають негайної уваги
Якщо у вас з'явилися ці симптоми — зверніться у лікарню негайно, не чекайте планового візиту:
🚨 Первинний мієлофіброз проміжного-2 або високого ризику за DIPSS-Plus — обов'язкове направлення на аллоТГСК у придатних пацієнтів (єдиний радикальний метод); руксолітиніб для симптоматичної спленомегалії + симптомів під час очікування трансплантації
🚨 Пацієнт з ПМФ з позитивною серологією HBV (вірус гепатиту B) / HCV (вірус гепатиту C) / HIV, латентним ТБ або активною неконтрольованою інфекцією — руксолітиніб та інші JAKi асоційовані з реактивацією HBV, ТБ, опортуністичними інфекціями; обов'язковий скринінг + активна профілактика
🚨 ПМФ з прогресією до ГМЛ (бласти в ПК ≥10% акселерована фаза, ≥20% бластна фаза / пост-MPN ГМЛ), швидкого збільшення селезінки або підвищення ЛДГ — повторне стадіювання з КМ, прискорення аллоТГСК, при бластній фазі — схеми по типу ГМЛ
🚨 Первинний мієлофіброз з ризиком DIPSS-Plus проміжний-2 або високий — обов'язкове направлення на аллоТГСК у придатних пацієнтів (єдина радикальна опція); руксолітиніб для контролю симптомів та спленомегалії під час очікування трансплантації
Про що варто запитати лікаря
Чи варто отримати другу думку молекулярного онколога перед початком лікування?
Скільки циклів триватиме лікування? Як ми зрозуміємо, що воно працює?
Які побічні ефекти найбільш імовірні саме для мене? Які я можу запобігти?
Чи є групи підтримки або психолог для онкологічних пацієнтів, які я можу відвідувати?
Чому ви рекомендуєте саме цей план, а не альтернативний?