Neoplasia neurofibromatosa atípica de progressão incerta do potencial biológico (ANNUBP) t...

Visão determinística da entidade fonte YAML. A autoridade clínica permanece com os IDs de fonte citados e estado de assinatura do revisor.

ID	`RF-MPNST-TRANSFORMATION-PROGRESSION`
Tipo	Sinal de alerta
Estado	reviewed 2026-04-27 \| pending_clinical_signoff
Doenças	`DIS-MPNST`
Fontes	`SRC-NCCN-SARCOMA`

Origem da bandeira vermelha

Definição	Neoplasia neurofibromatosa atípica de progressão do potencial biológico incerto (ANNUBP) para MPNST franco (CDKN2A/B perdas biallélicas, aumento da celularidade, atividade mitótica), progressão local rápida na IA neoadjuvante, nova doença metastática (pulmão, pleura, osso) ou recorrrência irresecável — desencadeia re- estadiamento, re-biopsia, intensificação da IA de resgate ou inscrição no estudo clínico pazopanib +.
Direcção clínica	aguentar
Categoria	transformação-progressão

Lógica de Desencadeamento

{
  "any_of": [
    {
      "finding": "annubp_to_mpnst_transition",
      "value": true
    },
    {
      "finding": "rapid_progression_on_chemo",
      "value": true
    },
    {
      "finding": "new_metastatic_disease",
      "value": true
    },
    {
      "finding": "unresectable_local_recurrence",
      "value": true
    }
  ],
  "type": "composite_clinical"
}

Notas

Continuum from plexiform NF → ANNUBP → low-grade MPNST → high-grade MPNST is well-described in NF1 patients; CDKN2A/B loss is the inflection point. Surveillance MRI + functional imaging (FDG-PET SUVmax >3) recommended in NF1 for high-burden plexiform NF. Rapid progression on AI: re-biopsy at progression, consider switch to pazopanib (PALETTE; limited MPNST data but FDA-approved for non-GIST STS) or trial. New lung metastases: pulmonary metastasectomy if oligometastatic + adequate lung function. Salvage AI re-induction has diminishing returns; trial enrollment (selumetinib + AI; cabozantinib in NF1-MPNST) preferred.

Usado por

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