Mastocitose com progressão para leucemia mastocelular (LCM) ou transformação sarcomatosa:...

Visão determinística da entidade fonte YAML. A autoridade clínica permanece com os IDs de fonte citados e estado de assinatura do revisor.

ID	`RF-MASTOCYTOSIS-TRANSFORMATION-PROGRESSION`
Tipo	Sinal de alerta
Estado	reviewed 2026-04-27 \| pending_clinical_signoff
Doenças	`DIS-MASTOCYTOSIS`
Fontes	`SRC-NCCN-SM-2025` `SRC-WHO-LNSC-2023`

Origem da bandeira vermelha

Definição	Mastocitose com progressão para leucemia mastocelular (LCM) ou transformação sarcomatosa: aumento da carga mastocellular em MB ≥20%, mastocilículas circulantes ≥10% de BBC ou tumor de mastocitos sólidos extracutâneos
Direcção clínica	intensificar
Categoria	transformação-progressão
Algoritmo de deslocamentos	ALGO-ADVSM-1L

Lógica de Desencadeamento

{
  "any_of": [
    {
      "comparator": ">=",
      "finding": "bm_mast_cells_percent",
      "threshold": 20
    },
    {
      "comparator": ">=",
      "finding": "pb_mast_cells_percent",
      "threshold": 10
    },
    {
      "finding": "mast_cell_sarcoma_new",
      "value": true
    },
    {
      "finding": "rapid_burden_progression",
      "value": true
    }
  ],
  "type": "composite"
}

Notas

O MCL tem prognóstico dismal (SG mediana < 1 ano historicamente).Por NCCN-SM: o avapritinib é preferido para o MCL (PATHFINDER mostrou respostas no subconjunto MCL); o HCT alogénico considerado para pacientes adequados em remissão. Direção INTENSIFY → citoredução + considerar o HTC. STUB — requer sinal de co-lead-off clínico.

Usado por

Não há referências reversas encontradas no corpus YAML.