Subtipo adverso ou característica molecular no condrosarcoma: subtipo desdiferenciado (high-gr...

Visão determinística da entidade fonte YAML. A autoridade clínica permanece com os IDs de fonte citados e estado de assinatura do revisor.

ID	`RF-CHONDROSARCOMA-HIGH-RISK-BIOLOGY`
Tipo	Sinal de alerta
Estado	reviewed 2026-04-26 \| pending_clinical_signoff
Doenças	`DIS-CHONDROSARCOMA`
Fontes	`SRC-NCCN-NSCLC-2025`

Origem da bandeira vermelha

Definição	Subtipo adverso ou característica molecular no condrossarcoma: subtipo desdiferenciado (componente sarcoma de alto grau), subtipo mesenquimal (fusão HEY1-NCOA2, biologia semelhante a Ewing), histologia convencional de grau III, mutação IDH1 R132 em doença avançada irresecável (elegível para ivosidenib), ou perda CDKN2A — cada tratamento muda da observação/cirurgia isoladamente para a terapêutica sistêmica ou a inscrição no ensaio.
Direcção clínica	intensificar
Categoria	high-risk-biology

Lógica de Desencadeamento

{
  "any_of": [
    {
      "finding": "chondrosarcoma_subtype",
      "value": "dedifferentiated"
    },
    {
      "finding": "chondrosarcoma_subtype",
      "value": "mesenchymal"
    },
    {
      "finding": "chondrosarcoma_grade",
      "value": "III"
    },
    {
      "all_of": [
        {
          "finding": "BIO-IDH-MUTATION",
          "value": "positive"
        },
        {
          "finding": "unresectable_or_metastatic",
          "value": true
        }
      ]
    },
    {
      "finding": "BIO-CDKN2A",
      "value": "loss"
    }
  ],
  "type": "biomarker"
}

Notas

Chondrosarcoma decision-making is dominated by subtype + grade. Dedifferentiated (~10%) — biphasic with high-grade sarcoma component, behaves aggressively (5-yr OS ~30%) → doxorubicin + ifosfamide adjuvant by extrapolation from soft-tissue sarcoma protocols. Mesenchymal (~3–5%, young adults) — HEY1-NCOA2 fusion-positive small-round-blue-cell biology, treated like Ewing (VDC/IE protocols) — chemo-sensitive. Grade III conventional — consider adjuvant systemic therapy on trial. IDH1 R132 mutant (~40–50% of conventional) — ivosidenib has signal in advanced unresectable disease (Tap et al JCO 2020); off-label / trial. CDKN2A loss is prognostic in dedifferentiated subtype.

Usado por

Não há referências reversas encontradas no corpus YAML.