Fusão ou rearranjo de FGFR2 em colangiocarcinoma intrahepático avançado/metástatico (~10...
Visão determinística da entidade fonte YAML. A autoridade clínica permanece com os IDs de fonte citados e estado de assinatura do revisor.
| ID | RF-CHOLANGIO-FGFR2-FUSION-ACTIONABLE |
|---|---|
| Tipo | Sinal de alerta |
| Estado | reviewed 2026-04-30 | pending_clinical_signoff |
| Doenças | DIS-CHOLANGIOCARCINOMA |
| Fontes | SRC-ESMO-BTC-2023 SRC-FIGHT-202 SRC-NCCN-HEPATOBILIARY |
Origem da bandeira vermelha
| Definição | FGFR2 fusion or rearrangement in advanced/metastatic intrahepatic cholangiocarcinoma (~10–20% of iCCA; rare in extrahepatic / gallbladder). Treatment-defining for 2L+: pemigatinib (FIGHT-202 ORR 35.5%, mPFS 6.9 mo, mOS 21.1 mo; FDA Apr 2020) preferred when FGFR2 fusion confirmed; futibatinib (FOENIX-CCA2) covalent FGFR-TKI alternative, including some pemigatinib-resistance variants. Common partners: BICC1-FGFR2, FGFR2-AHCYL1, FGFR2-CCDC6. |
|---|---|
| Direcção clínica | intensificar |
| Categoria | high-risk-biology |
| Algoritmo de deslocamentos | ALGO-CHOLANGIO-2L |
Lógica de Desencadeamento
{
"any_of": [
{
"finding": "fgfr2_fusion",
"value": true
},
{
"finding": "fgfr2_rearrangement",
"value": "positive"
},
{
"finding": "fgfr2_status",
"value": "fusion_positive"
}
],
"type": "biomarker"
}
Notas
Detecção: RNA-NGS preferido (captura parceiros de fusão); DNA-NGs com chamada de fuzsão aceitável; FISH quebra-se secundário. pré-tratamento Obrigatório NGS em iCCA avançado (NCCN cat 1 teste). Toxicidade de classe: hiperfosfatemia (~50%) — ligantes de fosfato + dieta de baixo fosfatos; descolamento epitelial de pigmento retinal ( retinopatia sérica) — exame de base + ofto serial; toxicidade unha/pele/mucosal; alopecia. Resistência: porteiro V564F + mutações moleculares-freio; futibatinib mantém alguma atividade. Acesso à UA: nem pemigatinib nem futibantinib registrados — nomeado-paciente / EAP apenas. SRC-FIGHT-202 atualmente um talão (citação TBD); marcado para completamento da ingestão fonte.
Usado por
Algoritmos
ALGO-CHOLANGIO-2L- ALGO-CHOLANGIO-2L