Doença primária-refratária ALCL (sem RC após 4 ciclos CHP-Bv) OU recidiva precoce < 12 meses...

Visão determinística da entidade fonte YAML. A autoridade clínica permanece com os IDs de fonte citados e estado de assinatura do revisor.

ID	`RF-ALCL-TRANSFORMATION-PROGRESSION`
Tipo	Sinal de alerta
Estado	reviewed 2026-04-27 \| pending_clinical_signoff
Doenças	`DIS-ALCL`
Fontes	`SRC-ESMO-PTCL-2024` `SRC-NCCN-BCELL-2025`

Origem da bandeira vermelha

Definição	Doença primária-refratária da ALCL (sem RC após 4 ciclos de CHP-Bv) OU recidiva precoce < 12 meses pós-indução ou ALK-negativa da ALCL com DUSP22-WT (subconjunto prognóstico pobre) — vias para resgatar quimioterapia (ICE / DHAP / GEM-P) com a intenção de se consolidar com autoSCT ou alloSCT.
Direcção clínica	intensificar
Categoria	transformação-progressão

Lógica de Desencadeamento

{
  "any_of": [
    {
      "finding": "alcl_primary_refractory",
      "value": true
    },
    {
      "finding": "alcl_early_relapse_lt_12mo",
      "value": true
    },
    {
      "all_of": [
        {
          "finding": "alk_status",
          "value": "negative"
        },
        {
          "finding": "dusp22_rearrangement",
          "value": "negative"
        }
      ]
    },
    {
      "finding": "rapid_progression",
      "value": true
    }
  ],
  "type": "composite_clinical"
}

Notas

ALK+ ALCL has 70-90% 5-year OS on CHP-Bv; ALK– more heterogeneous. Within ALK–, DUSP22-rearranged subset behaves favorably (~90% 5y OS), while DUSP22-WT/TP63-WT ALK– is poor (40-50% 5y OS) — this drives the prognostic stratification that intensifies upfront consolidation. Primary-refractory or early-relapse ALCL: brentuximab vedotin monotherapy is highly active (50-60% ORR per pivotal Pro et al., J Clin Oncol 2017) for those who did not receive it 1L; otherwise combination salvage + transplant.

Usado por

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