Leiomyosarcoma (LMS)
Visão determinística da entidade fonte YAML. A autoridade clínica permanece com os IDs de fonte citados e estado de assinatura do revisor.
| ID | DIS-LEIOMYOSARCOMA |
|---|---|
| Tipo | Doença |
| Alegais | Leiomiossarcoma cutâneo/tecido moleLMSAparelhos de arranqueLeiomiossarcoma retroperitonealLeiomiossarcoma uterino (uLMS)Лейоміосаркома (LMS) |
| Estado | reviewed 2026-05-19 | pending_clinical_signoff |
| Doenças | Nenhuma declaração |
| Fontes | SRC-ESMO-SARCOMA-2024 SRC-NCCN-SARCOMA SRC-NCCN-UTERINE-2025 |
Informational support. All recommendations must be verified by a qualified oncologist. Engineering checks are not clinical validation or treatment approval.
| icd_o_3_morphology | 8890/3 |
|---|---|
| icd_o_3_topography | ["C49", "C54.2"] |
| icd_10 | C49, C54.2 |
| who_classification | WHO Soft Tissue and Bone Tumours 5th ed (2020): Leiomyosarcoma; WHO Female Genital Tumours 5th ed (2020): Uterine leiomyosarcoma |
Notas
O leiomiossarcoma é um sarcoma de origem muscular lisa que ocupa ~15% do volume de sarcomas de tecido mole adulto. Esta entidade é autoriada como uma âncora de prevenção/herdeira para fluxos de trabalho de vigilância genética-síndrome (HCRCC, Li-Fraumeni); para o apoio geral à decisão de terapia sistêmica STS a entidade mãe DIS-SOFT-TISSUE-SARCOMA permanece a referência canônica, que trata o LMS como um dos vários subtipos histológicos. Três subconjuntos anatômicos com biologia distinta + contexto clínico: - Retroperitoneal / abdominal-pelvico LMS (~40%): muitas vezes surge de vena cava inferior ou grandes vasos; a cirurgia é modalidade principal; quimio-sensibilidade moderada (doxorrubicina-base 1L). - leiomiosarcoma uterino (uLMS, ~25%): pós-menopáusica; apresenta como massa uterina rapidamente alargada; muitas vezes diagnosticada errónea como leiomioma benigno. Histerectomia abdominal total + salpingo-ooforectomia bilateral para doença localizada; benefício quimio (LMS-02 / GeDDiS). uLMS tem uma âncora hereditária distinta (HCRCC, germinal FH). - Cutâneo + extremidade LMS (~25%): melhor prognóstico quando pequeno + superficial; ampla excisão local frequentemente curativa. Síndromes hereditárias e relações de...
Usado por
Doença
DIS-RETINOBLASTOMA- Retinoblastoma
Sinal de alerta
RF-IATROGENIC-PRIOR-RADIATION-PREVENTION- História de exposição terapêutica à radiação ≥ 5 anos atrás a uma região do corpo — mais comum...RF-LI-FRAUMENI-CONFIRMED-CARRIER- O paciente tem uma variante patogênica confirmada da germelina TP53 (teste de germe positivo,...