Linfoma T-Cell hepatoesplénico
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| ID | DIS-HSTCL |
|---|---|
| Tipo | Doença |
| Alegais | HSTCLLinfoma das células T tipo hepatoesplênicoГепатоспленічна T-клітинна лімфома |
| Estado | reviewed 2026-04-25 | pending_clinical_signoff |
| Doenças | Nenhuma declaração |
| Fontes | SRC-NCCN-BCELL-2025 |
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| icd_o_3_morphology | 9716/3 |
|---|---|
| icd_10 | C84.7 |
| who_classification | Mature T-cell and NK-cell neoplasms — Hepatosplenic T-cell lymphoma per WHO 5th ed. |
Notas
STUB. Diagnóstico de biópsia de medula óssea + baço; biópia LN frequentemente negativa. γδ TCR + i(7q) — definindo. Refractário ao estilo CHOP; ICE / IVAC ou HD-ara-C / indução baseada em platina. Allo-SCT de um doador compatível — a única opção curativa.
Usado por
Algoritmos
ALGO-HSTCL-1L- ALGO-HSTCL-1L
Indicação
IND-HSTCL-1L-CHOEP-UNFIT- IND-HSTCL-1L-CHOEP-UNFITIND-HSTCL-1L-ICE-ALLOSCT- IND-HSTCL-1L-ICE-ALLOSCT
Questionários
QUEST-HSTCL-1L-STUB- Linfoma T-Cell hepatoesplénico — primeira linha
Sinal de alerta
RF-HSTCL-FRAILTY-AGE- Idade >65 OU ECOG ≥3 - ICE + toxicidade de aloSTc proibitiva; condicionamento de intensidade reduzida a...RF-HSTCL-HIGH-RISK-BIOLOGY- Variante de receptor de células T γδ (mais comum) vs variante αβ — ambos agressivos mas clássicos...RF-HSTCL-INFECTION-SCREENING- EBV / HBV / VHC / CMV / Strongyloides pré-indução de tela; HSTCL é raro em imunocompet...RF-HSTCL-ORGAN-DYSFUNCTION- Disfunção hepática (Child-Pugh B/C, bilirrubina >3xULN) no diagnóstico HSTCL — doença sicel...RF-HSTCL-TRANSFORMATION-PROGRESSION- Doença refratária ou de recidiva rápida pós-ICE — aloSCT urgentemente se ainda não planejado; outro...RF-IATROGENIC-ANTI-TNF-LYMPHOMA-PREVENTION- Exposição biológica crónica anti-TNF ≥3 anos em pediatria, adolescente ou jovem-adulto...
Fontes
SRC-ESMO-PTCL-2024- Orientação da prática clínica da ESMO sobre linfomas de células T periféricos