Teratoide atípico/tumor rabdoide (ATRT)
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| ID | DIS-ATRT |
|---|---|
| Tipo | Doença |
| Alegais | AT/RTATRTTeratoide atípico/tumor rabdoideTumor rabdoide do SNCTumor do SNC embrional com características rabdoidesАтиповий тератоїдний/рабдоїдний пухлина (ATRT) |
| Estado | reviewed 2026-05-19 | pending_clinical_signoff |
| Doenças | Nenhuma declaração |
| Fontes | SRC-NCCN-CNS-2025 |
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| icd_o_3_morphology | 9508/3 |
|---|---|
| icd_o_3_topography | ["C71"] |
| icd_10 | C71.9 |
| who_classification | WHO CNS5 (2021): Atypical teratoid/rhabdoid tumor (ATRT) — molecularly defined by SMARCB1 (INI1) loss OR SMARCA4 (BRG1) loss; subgroups ATRT-TYR, ATRT-SHH, ATRT-MYC |
Notas
A terapia multimodal agressiva é o padrão: ressecção cirúrgica máxima segura + quimioterapia intensiva adjuvante + (em pacientes > 3 anos que toleram) RT cranioespinal. Tazemetostat (inibidor de EZH2) é aprovado pela FDA para adultos recidivantes/refratários INI1- sarcoma epitelioide negativo + ATRT (dados pediátricos limitados). Vigilância para portadores de RTPS: RM no cérebro q3mo desde a infância até os 3-4 anos, depois q6mo até os 5 anos; RM no corpo inteiro q3-6mo até os 5 anos para detectar TRM extracraniana de rim + tecido mole.
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