HGBL com MYC + BCL2 (e/ou BCL6) rearranjos ('duplo-hit' / 'triplo-hit') tem agre...
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| ID | BMA-MYC-REARRANGEMENT-HGBL-DH |
|---|---|
| Tipo | Relevância terapêutica |
| Estado | reviewed 2026-04-27 | pending_clinical_signoff | actionability review required |
| Doenças | DIS-HGBL-DH |
| Fontes | SRC-CIVIC SRC-ESMO-DLBCL-2024 SRC-NCCN-BCELL-2025 |
Fatos de ação
| Biomarcador | BIO-DOUBLE-HIT |
|---|---|
| Variante | MYC + BCL2 (DH) or MYC + BCL2 + BCL6 (TH) |
| Doença | DIS-HGBL-DH |
| Nível ESCAT | IIA |
| Combinações recomendadas | DA-EPOCH-R (1L preferred), pola-R-CHP (1L alternative), axi-cel / liso-cel (2L+) |
| Contraindicated monotherapy | R-CHOP isoladamente (menos de DH/TH por série retrospectiva) |
| Resumo das provas | HGBL com MYC + BCL2 (e/ou BCL6) rearranjos ('duplo-hit' / 'triplo-hit') tem curso agressivo com R-CHOP subcura. DA- EPOCH-R (Petrich JCO 2014; Dunleavy Blood 2018) mostra CR/PFS superior em série de um único braço. Pola-R-CHP (POLARIX, Tilly NEJM 2022) aprovado para DLBCL — DH análise de subgrupos numéricamente favorável. CAR-T (axi-cel, liso-cel) eficaz em 2L+. |
Notas
ESCAT IIA. CNS prophylaxis recommended. MYC-only rearrangement (single-hit) treated as DLBCL-NOS.
Usado por
Relevância terapêutica
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