As metanefrinas livres de plasma são o teste bioquímico padrão ouro para feocromocitoma e...
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| ID | BMA-METANEPHRINES-PHEO-VHL-MEN2-SURVEILLANCE |
|---|---|
| Tipo | Relevância terapêutica |
| Estado | reviewed 2026-05-18 | actionability review required |
| Doenças | DIS-PHEOCHROMOCYTOMA |
| Fontes | SRC-ENDOCRINE-SOCIETY-MEN-2023 SRC-NCCN-KIDNEY-2025 SRC-NCCN-NET-2025 |
Fatos de ação
| Biomarcador | BIO-METANEPHRINES-PLASMA-PHEO |
|---|---|
| Variante | Plasma free metanephrines — pheochromocytoma/paraganglioma surveillance in VHL / MEN2 / SDH carriers |
| Doença | DIS-PHEOCHROMOCYTOMA |
| Nível ESCAT | IIIA |
| Combinações recomendadas | Elevação confirmada no portador sindrômico: RM abdome + 68Ga-DOTATATE PET → adrenalectomia (esparamento cortical se risco bilateral) ou ressecção de paraganglioma, Equivocal: teste de supressão de clonidina OR Metanefrinas fracionadas urinárias de 24 horas confirmam |
| Contraindicated monotherapy | Do not initiate beta-blockade for PPGL hypertension before adequate alpha-blockade (phenoxybenzamine 10-14 days) — risk of hypertensive crisis from unopposed alpha stimulation |
| Resumo das provas | As metanefrinas livres de plasma são o teste bioquímico padrão ouro para o feocromocitoma e paraganglioma (PPGL) — sensibilidade ~96-99%, especificidade ~85-95% (menor com simpaticomiméticos / tricíclicos / acetaminofen interferentes e amostragem supina inadequada). Utilizado para vigilância anual ao longo da vida em portadores confirmados de VHL (Tipo 2A/2B/2C), MEN2A/MEN2B (iniciamento estratificado do codon-RET) e SDHB/SDHC/SDHD/SDHA por Sociedade Endócrina MEN 2023 e NCCN Kidney 2025 (componente da VHl). Elevação >3-4× limite superior altamente sugestivo de GPP; elevação intermediária provoca teste de supressão de clonidina ou 24 horas de metanefrinas fracionadas urinárias. Bioquímica positiva desencadeia RM do abdome + 68Ga-DOTATO PET (ou I-123 MIBG). Bioquímia direciona adrenalectomia / planejamento de ressecção paraganglioma. ESCAT IIIA — biomarcador direcionou a programação da cirurgia curativa-intencional em portadores sindrômicos. |
Notas
STUB pendente de sinalização de duas-Co-Lead. Vigilância de porteador SDH (B/C/D/A) As entidades de indicação estão pendentes de autoria (mais próximo já existente: nenhum para SDH; futuro IND-SDH-CARRIER-SURVEILLANCE). Classificação de VHL (Tipo 1 vs Tipo 2A/2B/2C) determina necessidade de vigilância de fío — Tipo 1 carece de feocromocitoma, Tipo 2 tem como característica de definição. Camada de render deve marcar simpaticomimético / tricíclico / acetaminofen, estado de amostra supina e função renal — todos afetam a interpretação.
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