Néoplasme neurofibromateux atypique de progression du potentiel biologique incertain (ANNUBP) t...

Vue déterministe de l'entité source de la LJAM. L'autorité clinique demeure avec les ID de la source cités et l'état d'approbation de l ́examinateur.

ID	`RF-MPNST-TRANSFORMATION-PROGRESSION`
Type	Signal d’alerte
État	reviewed 2026-04-27 \| pending_clinical_signoff
Maladies	`DIS-MPNST`
Sources	`SRC-NCCN-SARCOMA`

Origine du drapeau rouge

Définition	Néoplasme neurofibromateux atypique d'une progression du potentiel biologique incertain (ANNUBP) vers une MPNST franche (perte biallélique CDKN2A/B, augmentation de la cellulitude, activité mitotique), progression locale rapide sur l'IA néoadjuvante, nouvelle maladie métastatique (poumon, pleure, os) ou récidive non réssecable — déclenche une ré-stage, une ré-biopsie, une intensification de l'IA de secours ou l'inscription au pazopanib + dans les essais cliniques.
Direction clinique	en attente
Catégorie	transformation-progression

Logique de déclenchement

{
  "any_of": [
    {
      "finding": "annubp_to_mpnst_transition",
      "value": true
    },
    {
      "finding": "rapid_progression_on_chemo",
      "value": true
    },
    {
      "finding": "new_metastatic_disease",
      "value": true
    },
    {
      "finding": "unresectable_local_recurrence",
      "value": true
    }
  ],
  "type": "composite_clinical"
}

Notes

Continuum from plexiform NF → ANNUBP → low-grade MPNST → high-grade MPNST is well-described in NF1 patients; CDKN2A/B loss is the inflection point. Surveillance MRI + functional imaging (FDG-PET SUVmax >3) recommended in NF1 for high-burden plexiform NF. Rapid progression on AI: re-biopsy at progression, consider switch to pazopanib (PALETTE; limited MPNST data but FDA-approved for non-GIST STS) or trial. New lung metastases: pulmonary metastasectomy if oligometastatic + adequate lung function. Salvage AI re-induction has diminishing returns; trial enrollment (selumetinib + AI; cabozantinib in NF1-MPNST) preferred.

Utilisé par

No reverse references found in the YAML corpus.