Mastocytose avec progression vers la leucémie des mastocytes (LCM) ou transformation sarcomateuse:...

Vue déterministe de l'entité source de la LJAM. L'autorité clinique demeure avec les ID de la source cités et l'état d'approbation de l ́examinateur.

ID	`RF-MASTOCYTOSIS-TRANSFORMATION-PROGRESSION`
Type	Signal d’alerte
État	reviewed 2026-04-27 \| pending_clinical_signoff
Maladies	`DIS-MASTOCYTOSIS`
Sources	`SRC-NCCN-SM-2025` `SRC-WHO-LNSC-2023`

Origine du drapeau rouge

Définition	Mastocytose avec progression vers la leucémie des mastocytes (LCM) ou transformation sarcomateuse : augmentation du fardeau des mastoscytes dans la MB ≥20%, mastocétomes circulants ≥10% de la BBC ou tumeur des mastrocytes solides extracutanée
Direction clinique	intensifier
Catégorie	transformation-progression
Algorithme de décalage	ALGO-ADVSM-1L

Logique de déclenchement

{
  "any_of": [
    {
      "comparator": ">=",
      "finding": "bm_mast_cells_percent",
      "threshold": 20
    },
    {
      "comparator": ">=",
      "finding": "pb_mast_cells_percent",
      "threshold": 10
    },
    {
      "finding": "mast_cell_sarcoma_new",
      "value": true
    },
    {
      "finding": "rapid_burden_progression",
      "value": true
    }
  ],
  "type": "composite"
}

Notes

Le pronostic de la MCL est démesuré (SG médiane < 1 an historiquement). Par NCCN-SM : avapritinib est préféré pour la MLC (PATHFINDER a montré des réponses dans le sous-groupe MCL); HCT allogène considéré pour les patients en rémission. Direction INTENSIFY → cytoréduction + considérer HCT. STUB — nécessite la signature de co-leader clinique.

Utilisé par

No reverse references found in the YAML corpus.