Myélofibrose primaire avec DIPSS-Plus intermédiaire-2 ou risque élevé — all...

Vue déterministe de l'entité source de la LJAM. L'autorité clinique demeure avec les ID de la source cités et l'état d'approbation de l ́examinateur.

ID	`RF-DIPSS-PLUS-HIGH`
Type	Signal d’alerte
État	reviewed 2026-04-27 \| pending_clinical_signoff
Maladies	`DIS-PMF`
Sources	`SRC-DIPSS-PLUS-GANGAT-2011` `SRC-ESMO-MPN-2015` `SRC-NCCN-MPN-2025`

Origine du drapeau rouge

Définition	Myélofibrose primaire avec DIPSS-Plus à risque intermédiaire-2 ou élevé – renvoi à l'administration de l'ACHP obligatoire chez les patients éligibles (option curative seulement); ruxolitinib pour le contrôle des symptômes + rate en attendant une greffe
Direction clinique	intensifier
Catégorie	score de risque
Algorithme de décalage	ALGO-PMF-1L

Logique de déclenchement

{
  "any_of": [
    {
      "finding": "dipss_plus_risk",
      "value": "intermediate_2"
    },
    {
      "finding": "dipss_plus_risk",
      "value": "high"
    },
    {
      "comparator": ">=",
      "finding": "dipss_plus_score",
      "threshold": 3
    }
  ],
  "type": "composite_score"
}

Notes

DIPSS-Plus (Gangat 2011) prolonge le DIPS avec des plaquettes < 100K, la dépendance transfusionnelle RBC, caryotype défavorable. int-2 / haut → OS médian ~2,9 / 1,3 ans sans alloHCT. AlloHCT est la seule modalité curative mais 30-50% TRM chez les patients âgés. MIPSS70/MIPSS70+v2.0 sont des extensions moléculaires plus récentes. Compagnon à RF-PMF-HIGH-RISK-DIPSS (existant, déclencheur similaire) : maintenu comme un drapeau transversal nommé séparément en utilisant la nomenclature canonique risque-score afin que les futurs slips MDT puissent cibler directement le score nommé.

Utilisé par

Algorithmes

ALGO-PMF-1L - ALGO-PMF-1L