Maladie réfractaire primaire de l'ALCL (sans CR après 4 cycles de CHC-Bv) OU rechute précoce < 12 mois...

Vue déterministe de l'entité source de la LJAM. L'autorité clinique demeure avec les ID de la source cités et l'état d'approbation de l ́examinateur.

ID	`RF-ALCL-TRANSFORMATION-PROGRESSION`
Type	Signal d’alerte
État	reviewed 2026-04-27 \| pending_clinical_signoff
Maladies	`DIS-ALCL`
Sources	`SRC-ESMO-PTCL-2024` `SRC-NCCN-BCELL-2025`

Origine du drapeau rouge

Définition	Maladie primaire réfractaire de l'ALCL (sans CR après 4 cycles de CHP-Bv) OU rechute précoce < 12 mois après l'induction OU ALCL négatif de l'ALK avec DUSP22-WT (sous-ensemble pronostic pauvre) — voies de récupération de la chimiothérapie (ICE / DHAP / GEM-P) dans l'intention de se consolider avec autoSCT ou alloSCT.
Direction clinique	intensifier
Catégorie	transformation-progression

Logique de déclenchement

{
  "any_of": [
    {
      "finding": "alcl_primary_refractory",
      "value": true
    },
    {
      "finding": "alcl_early_relapse_lt_12mo",
      "value": true
    },
    {
      "all_of": [
        {
          "finding": "alk_status",
          "value": "negative"
        },
        {
          "finding": "dusp22_rearrangement",
          "value": "negative"
        }
      ]
    },
    {
      "finding": "rapid_progression",
      "value": true
    }
  ],
  "type": "composite_clinical"
}

Notes

ALK+ ALCL has 70-90% 5-year OS on CHP-Bv; ALK– more heterogeneous. Within ALK–, DUSP22-rearranged subset behaves favorably (~90% 5y OS), while DUSP22-WT/TP63-WT ALK– is poor (40-50% 5y OS) — this drives the prognostic stratification that intensifies upfront consolidation. Primary-refractory or early-relapse ALCL: brentuximab vedotin monotherapy is highly active (50-60% ORR per pivotal Pro et al., J Clin Oncol 2017) for those who did not receive it 1L; otherwise combination salvage + transplant.

Utilisé par

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