Lymphome hépatosplenique T-Cell
Vue déterministe de l'entité source de la LJAM. L'autorité clinique demeure avec les ID de la source cités et l'état d'approbation de l ́examinateur.
| ID | DIS-HSTCL |
|---|---|
| Type | Maladie |
| Alias | HSTCLLymphome des cellules T de type hépatospleniqueГепатоспленічна T-клітинна лімфома |
| État | reviewed 2026-04-25 | pending_clinical_signoff |
| Maladies | Aucune déclaration |
| Sources | SRC-NCCN-BCELL-2025 |
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| icd_o_3_morphology | 9716/3 |
|---|---|
| icd_10 | C84.7 |
| who_classification | Mature T-cell and NK-cell neoplasms — Hepatosplenic T-cell lymphoma per WHO 5th ed. |
Notes
STUB. Diagnostic de la moelle osseuse + de la rate; biopsie du LN souvent négative. γδ TCR + i(7q) — définition. Refractaire au style CHOP; ICE / IVAC ou HD-ara-C / induction à base de platine. Allo-SCT d'un donneur apparié — la seule option curative.
Utilisé par
Algorithmes
ALGO-HSTCL-1L- ALGO-HSTCL-1L
Indication
IND-HSTCL-1L-CHOEP-UNFIT- IND-HSTCL-1L-CHOEP-UNFITIND-HSTCL-1L-ICE-ALLOSCT- IND-HSTCL-1L-ICE-ALLOSCT
Questionnaires
QUEST-HSTCL-1L-STUB- Lymphome hépatosplénique T-Cell — première ligne
Signal d’alerte
RF-HSTCL-FRAILTY-AGE- Âge > 65 ans OU ECOG ≥3 - ICE + alloSCT toxicité prohibitive; conditionnement d'intensité réduite...RF-HSTCL-HIGH-RISK-BIOLOGY- Variante des récepteurs des cellules T γδ (plus courante) vs variante αβ — agressive mais classique γδ...RF-HSTCL-INFECTION-SCREENING- EBV / HBV / VHC / CMV / Strongyloides pré-induction de l'écran; HSTCL est rare dans l'immunocompet...RF-HSTCL-ORGAN-DYSFUNCTION- Dysfonctionnement hépatique (Child-Pugh B/C, bilirubine >3xULN) au diagnostic HSTCL — maladie...RF-HSTCL-TRANSFORMATION-PROGRESSION- Maladie réfractaire ou de régression rapide post-ICE — alloSCT urgentement si pas encore planifié; autre...RF-IATROGENIC-ANTI-TNF-LYMPHOMA-PREVENTION- exposition biologique chronique anti-TNF ≥ 3 ans chez les enfants, les adolescents ou les jeunes adultes...
Sources
SRC-ESMO-PTCL-2024- Ligne directrice de pratique clinique de l'ESMO sur les lymphomes des cellules T périphériques