Hépatoblastome
Vue déterministe de l'entité source de la LJAM. L'autorité clinique demeure avec les ID de la source cités et l'état d'approbation de l ́examinateur.
| ID | DIS-HEPATOBLASTOMA |
|---|---|
| Type | Maladie |
| Alias | Hépatoblastome associé à Beckwith-WiedemannHépatoblastome chez l'enfantTumeur embryonnaire du foie pédiatriqueГепатобластома |
| État | reviewed 2026-05-19 | pending_clinical_signoff |
| Maladies | Aucune déclaration |
| Sources | SRC-AASLD-HCC-2023 |
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| icd_o_3_morphology | 8970/3 |
|---|---|
| icd_o_3_topography | ["C22.0"] |
| icd_10 | C22.2 |
| who_classification | WHO Digestive System Tumours 5th ed (2019): Hepatoblastoma |
Notes
Treatment philosophy combines pre-operative cisplatin-based chemo (SIOPEL PLADO / PLATO regimens) + surgical resection or liver transplantation. AFP is a key tumor marker — used for diagnosis, monitoring response, and surveillance in Beckwith-Wiedemann carriers (q3mo AFP from birth to age 3-4). High-risk subset (PRETEXT IV, +V involvement, metastatic) receives intensified regimens. Five-year EFS approaches ~70-80% across all risk groups in current SIOPEL / COG-AHEP cooperatives.
Utilisé par
Sources
SRC-BRIOUDE-BECKWITH-WIEDEMANN-2018- Document de consensus d'experts : Diagnostic clinique et moléculaire, dépistage et gestion...SRC-KALISH-BECKWITH-WIEDEMANN-2017- Recommandations de surveillance pour les enfants atteints de syndromes de surcroissance et de prédisposition...