Tératoïde atypique/tume rhabdoïde (ATRT)
Vue déterministe de l'entité source de la LJAM. L'autorité clinique demeure avec les ID de la source cités et l'état d'approbation de l ́examinateur.
| ID | DIS-ATRT |
|---|---|
| Type | Maladie |
| Alias | AT/RTATRTTératoïde atypique/tume rhabdoïdeTumeur rhabdoïde du SNCTumeur du SNC embryonal avec traits rhabdoïdiensАтиповий тератоїдний/рабдоїдний пухлина (ATRT) |
| État | reviewed 2026-05-19 | pending_clinical_signoff |
| Maladies | Aucune déclaration |
| Sources | SRC-NCCN-CNS-2025 |
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| icd_o_3_morphology | 9508/3 |
|---|---|
| icd_o_3_topography | ["C71"] |
| icd_10 | C71.9 |
| who_classification | WHO CNS5 (2021): Atypical teratoid/rhabdoid tumor (ATRT) — molecularly defined by SMARCB1 (INI1) loss OR SMARCA4 (BRG1) loss; subgroups ATRT-TYR, ATRT-SHH, ATRT-MYC |
Notes
Aggressive multimodal therapy is the standard: max-safe surgical resection + adjuvant intensified chemotherapy + (in patients >3 y who tolerate) craniospinal RT. Tazemetostat (EZH2 inhibitor) is FDA-approved for relapsed/refractory adult and pediatric INI1- negative epithelioid sarcoma + ATRT (limited pediatric data). Surveillance for RTPS carriers: brain MRI q3mo from infancy to age 3-4, then q6mo to age 5; whole-body MRI q3-6mo to age 5 to detect extracranial MRT of kidney + soft tissue.
Utilisé par
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