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Plasma free metanephrines (pheochromocytoma/paraganglioma surveillance — VHL/MEN2/SDH)

Vue déterministe de l'entité source de la LJAM. L'autorité clinique demeure avec les ID de la source cités et l'état d'approbation de l ́examinateur.

IDBIO-METANEPHRINES-PLASMA-PHEO
TypeBiomarqueur
Alias
Plasma Free MetanephrinesMétanephrines plasmatiques fractionnéesmétanéphrine plasmatiqueNormétanéphrine plasmatiqueМетанефрини плазми вільні (нагляд феохромоцитоми/парагангліоми — VHL/MEN2/SDH)
Étatreviewed 2026-05-18 | pending_clinical_signoff
MaladiesDIS-PHEOCHROMOCYTOMA
SourcesSRC-ENDOCRINE-SOCIETY-MEN-2023 SRC-NCCN-KIDNEY-2025 SRC-NCCN-NET-2025

Données biomarqueurs

Type de biomarqueurserum_marker
Mesure
MéthodePlasme CL-MS/MS (préféré) ou immunodosage; patient en supine ≥30 min avant tirage
Unitéspg/mL ou nmol/L (intervalles de référence dépendants de l'essai; métanephrine et normétanéphrine rapportés séparément)
Biomarqueurs connexesAucune déclaration

Notes

Catecholamine-metabolite biomarker — gold-standard biochemical test for pheochromocytoma and paraganglioma (PPGL). Preferred for asymptomatic surveillance in syndromic carriers: VHL (annual, lifelong), MEN2A/MEN2B (annual after age 5-8 per RET codon stratification), SDHB/SDHC/SDHD/SDHA (annual, starting age 6-10 per Endocrine Society 2023). Sensitivity ~96-99% for PPGL when properly drawn; specificity ~85-95% (lower with drug/dietary interferents). VHL Type 1 lacks pheo; Type 2A/2B/2C have pheo as defining feature — surveillance schedule keyed to VHL phenotype classification (see BIO-VHL-CLASSIFICATION-PHENOTYPE). Elevation >3-4x upper limit highly suggestive; intermediate elevation prompts clonidine suppression test or 24-h urinary fractionated metanephrines as confirm. Imaging (MRI abdomen + I-123 MIBG or 68Ga-DOTATATE PET) when biochemistry positive. STUB pending two-Co-Lead signoff.

Utilisé par

Pertinence thérapeutique

Biomarqueur