Neoplasia neurofibromatosa atípica de incierto potencial biológico (ANNUBP) progresión t...

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ID	`RF-MPNST-TRANSFORMATION-PROGRESSION`
Tipo	Señal de alerta
Situación	reviewed 2026-04-27 \| pending_clinical_signoff
Enfermedades	`DIS-MPNST`
Fuentes	`SRC-NCCN-SARCOMA`

Origen de la bandera roja

Definición	Neoplasia neurofibromatosa atípica de incierto potencial biológico (ANNUBP) progresión a franco MPNST (CDKN2A/B pérdida biallélica, aumento de celularidad, actividad mitótica), rápida progresión local en IA neoadjuvante, nueva enfermedad metastática (pulmón, pleura, hueso) o recidiva irresecable — desencadena reestablecimiento, rebiopsia, intensificación de IA de rescate o inscripción en ensayos clínicos pazopanib +.
Dirección clínica	Atención
Categoría	transformación-progreso

Lógica de activación

{
  "any_of": [
    {
      "finding": "annubp_to_mpnst_transition",
      "value": true
    },
    {
      "finding": "rapid_progression_on_chemo",
      "value": true
    },
    {
      "finding": "new_metastatic_disease",
      "value": true
    },
    {
      "finding": "unresectable_local_recurrence",
      "value": true
    }
  ],
  "type": "composite_clinical"
}

Notas

Continuum from plexiform NF → ANNUBP → low-grade MPNST → high-grade MPNST is well-described in NF1 patients; CDKN2A/B loss is the inflection point. Surveillance MRI + functional imaging (FDG-PET SUVmax >3) recommended in NF1 for high-burden plexiform NF. Rapid progression on AI: re-biopsy at progression, consider switch to pazopanib (PALETTE; limited MPNST data but FDA-approved for non-GIST STS) or trial. New lung metastases: pulmonary metastasectomy if oligometastatic + adequate lung function. Salvage AI re-induction has diminishing returns; trial enrollment (selumetinib + AI; cabozantinib in NF1-MPNST) preferred.

Utilizado por

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