Sarcoma epitelioide

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ID	`DIS-EPITHELIOID-SARCOMA`
Tipo	Enfermedad
Aliaces	EStipo distal de sarcoma epitelioideepitelioide sarcoma tipo proximalЕпітеліоїдна саркома
Situación	reviewed 2026-05-04 \| pending_clinical_signoff
Enfermedades	Ninguna declarada
Fuentes	`SRC-ESMO-SARCOMA-2024` `SRC-EZH202-GOUNDER-2020` `SRC-NCCN-SARCOMA`

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Fuente YAML

icd_o_3_morphology	8804/3
icd_o_3_topography	["C49"]
icd_10	C49
who_classification	WHO Soft Tissue Tumours 5th ed (2020): Epithelioid sarcoma

Capacidades

Notas

El sarcoma epitelioide se define por la pérdida de SMARCB1/INI1 y tiene un pronóstico historicamente pobre en la variante proximal/agressiva. El tazemetostat (inhibidor de EZH2) está aprobado por la FDA (2020) para el sarcomas epitelíoide metastásico o localmente avanzado no elegible para la resección completa — la primera y única terapia dirigida aprobada por la fda. La pérdida de INI1 (detectada por IHC) es el diagnóstico de acompañamiento. ORR ~15% en EZh-202 pero se observan respuestas duraderas. Nota: el tazemetostat también está aprobado para el linfoma folicular mutante EZH2 (indicación diferente/biomarcador). El tipo distal tiene un mejor pronóstico que el tipo proximal; las metástasis de ganglios linfáticos son frecuentes (30%).

Utilizado por

Relevancia terapéutica

BMA-SMARCB1-EPITHELIOID-SARCOMA - Tazemetostat (EPZ-6438), un inhibidor de la metiltransferasa EZH2, está aprobado por la FDA (20 de enero...

Algoritmos

ALGO-EPITHELIOID-SARCOMA-1L - ALGO-EPITHELIOID-SARCOMA-1L

Indicación

IND-EPITHELIOID-SARCOMA-1L-TAZEMETOSTAT - IND-EPITHELIOID-SARCOMA-1L-TAZEMETOSTAT

Cuestionarios

QUEST-EPITHELIOID-SARCOMA-1L-STUB - Sarcoma epitelioide, primera línea