Atípico teratoide/tumor rabdoide (ATRT)
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| ID | DIS-ATRT |
|---|---|
| Tipo | Enfermedad |
| Aliaces | AT/RTATRTAtípico teratoide/tumor rabdoideTumor rabdoide del SNCTumor del SNC embrional con características rabdoidesАтиповий тератоїдний/рабдоїдний пухлина (ATRT) |
| Situación | reviewed 2026-05-19 | pending_clinical_signoff |
| Enfermedades | Ninguna declarada |
| Fuentes | SRC-NCCN-CNS-2025 |
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| icd_o_3_morphology | 9508/3 |
|---|---|
| icd_o_3_topography | ["C71"] |
| icd_10 | C71.9 |
| who_classification | WHO CNS5 (2021): Atypical teratoid/rhabdoid tumor (ATRT) — molecularly defined by SMARCB1 (INI1) loss OR SMARCA4 (BRG1) loss; subgroups ATRT-TYR, ATRT-SHH, ATRT-MYC |
Notas
La terapia multimodal agresiva es el estándar: resección quirúrgica máxima segura + quimioterapia intensificada adyuvante + (en pacientes > 3 años que toleran) RT cranioespinal. Tazemetostat (inhibidor de EZH2) está aprobado por la FDA para adultos recidivantes/refractores INI1- sarcoma epitelioide negativo + ATRT (datos pediátricos limitados). Vigilancia de portadores de RTPS: RMN cerebral q3mo desde la infancia hasta los 3-4 años, luego q6mo hasta los 5 años; RMN de cuerpo entero q3-6mo hasta los 5 años para detectar TRM extracraneal de riñón + tejido blando.
Utilizado por
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