Atypische neurofibromatöse Neoplasma der unsicheren biologischen Potential (ANNUBP) Progression t...

Deterministische Ansicht der Quelle YAML Entität. Klinische Autorität bleibt mit den zitierten Quell-IDs und Rezensenten Sign-off Zustand.

ID	`RF-MPNST-TRANSFORMATION-PROGRESSION`
Art	Warnhinweis
Status	reviewed 2026-04-27 \| pending_clinical_signoff
Erkrankungen	`DIS-MPNST`
Quellen	`SRC-NCCN-SARCOMA`

Ursprung der Roten Flagge

Begriffsbestimmung	Atypisches neurofibromatöses Neoplasma mit unsicherem biologischem Potenzial (ANNUBP) Progression zu einem Frank MPNST (CDKN2A/B-Biallelienverlust, erhöhte Zellularität, mitotische Aktivität), schnelle lokale Progression unter KI-Neoadjuvans, neue metastasierende Erkrankung (Lunge, Pleura, Knochen) oder unresekutierbares Rezidiv – Auslöser für Re-Staging, Re-Biopsie, Salvage-KI-Intensivierung oder Pazopanib + klinische Studieneinschreibung.
Klinische Richtung	Halten
Kategorie	Transformationsfortschritt

Logik auslösen

{
  "any_of": [
    {
      "finding": "annubp_to_mpnst_transition",
      "value": true
    },
    {
      "finding": "rapid_progression_on_chemo",
      "value": true
    },
    {
      "finding": "new_metastatic_disease",
      "value": true
    },
    {
      "finding": "unresectable_local_recurrence",
      "value": true
    }
  ],
  "type": "composite_clinical"
}

Anmerkungen

Continuum from plexiform NF → ANNUBP → low-grade MPNST → high-grade MPNST is well-described in NF1 patients; CDKN2A/B loss is the inflection point. Surveillance MRI + functional imaging (FDG-PET SUVmax >3) recommended in NF1 for high-burden plexiform NF. Rapid progression on AI: re-biopsy at progression, consider switch to pazopanib (PALETTE; limited MPNST data but FDA-approved for non-GIST STS) or trial. New lung metastases: pulmonary metastasectomy if oligometastatic + adequate lung function. Salvage AI re-induction has diminishing returns; trial enrollment (selumetinib + AI; cabozantinib in NF1-MPNST) preferred.

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