Mastozytose mit Progression zu Mastzellleukämie (MCL) oder sarkomatische Transformation:...

Deterministische Ansicht der Quelle YAML Entität. Klinische Autorität bleibt mit den zitierten Quell-IDs und Rezensenten Sign-off Zustand.

ID	`RF-MASTOCYTOSIS-TRANSFORMATION-PROGRESSION`
Art	Warnhinweis
Status	reviewed 2026-04-27 \| pending_clinical_signoff
Erkrankungen	`DIS-MASTOCYTOSIS`
Quellen	`SRC-NCCN-SM-2025` `SRC-WHO-LNSC-2023`

Ursprung der Roten Flagge

Begriffsbestimmung	Mastozytose mit Progression zu Mastzellleukämie (MCL) oder sarkomatische Transformation: steigende Mastzellbelastung in BM ≥20%, zirkulierende Mastzellen ≥10% des WBC oder extrakutaner solider Mastzelltumor
Klinische Richtung	Intensivierung
Kategorie	Transformationsfortschritt
Schaltet Algorithmus	ALGO-ADVSM-1L

Logik auslösen

{
  "any_of": [
    {
      "comparator": ">=",
      "finding": "bm_mast_cells_percent",
      "threshold": 20
    },
    {
      "comparator": ">=",
      "finding": "pb_mast_cells_percent",
      "threshold": 10
    },
    {
      "finding": "mast_cell_sarcoma_new",
      "value": true
    },
    {
      "finding": "rapid_burden_progression",
      "value": true
    }
  ],
  "type": "composite"
}

Anmerkungen

MCL hat dismale Prognose (mediane OS < 1 Jahr historisch). Pro NCCN-SM: avapritinib wird bevorzugt für MCL (PATHFINDER zeigte Ansprechen in MCL-Untergruppe); allogene HCT für fit Patienten in Remission betrachtet. Richtung INTENSIFY → Zytoreduktion + HCT berücksichtigen. STUB — erfordert klinische Co-Lead Signoff.

Verwendet von

Keine Rückverweise im YAML-Korpus gefunden.