Onco Wiki / Rote Flagge

Aggressive systemische Mastozytose-Variante der WHO 5. Auflage: SM mit assoziierter hämatologischer n...

Deterministische Ansicht der Quelle YAML Entität. Klinische Autorität bleibt mit den zitierten Quell-IDs und Rezensenten Sign-off Zustand.

IDRF-MASTOCYTOSIS-HIGH-RISK-BIOLOGY
ArtWarnhinweis
Statusreviewed 2026-04-27 | pending_clinical_signoff
ErkrankungenDIS-MASTOCYTOSIS
QuellenSRC-NCCN-SM-2025 SRC-WHO-LNSC-2023

Ursprung der Roten Flagge

BegriffsbestimmungAggressive systemische Mastozytose-Variante der WHO 5. ed.: SM mit assoziiertem hämatologischem Neoplasma (SM-AHN), aggressivem SM (ASM), Mastzellleukämie (MCL ≥10% Mastzellen in PB oder ≥20% in BM), Mastzellsarkom; KIT D816V nachgewiesen
Klinische RichtungIntensivierung
Kategoriehigh-risk-biology

Logik auslösen

{
  "any_of": [
    {
      "finding": "sm_ahn_diagnosis",
      "value": true
    },
    {
      "finding": "asm_diagnosis",
      "value": true
    },
    {
      "finding": "mast_cell_leukemia",
      "value": true
    },
    {
      "finding": "mast_cell_sarcoma",
      "value": true
    },
    {
      "finding": "kit_d816v_positive",
      "value": true
    }
  ],
  "type": "composite"
}

Anmerkungen

KIT D816V ist in ≥90% der advSM vorhanden und ist das praktikable Ziel für Midostaurin (RATIFY/PATHWAY Studien) und Avapritinib (PATHFINDER, EXPLORER). AHN-Komponente (meist myeloisches Neoplasma – CMML, MDS, MPN-U) wird separat durch einen eigenen Algorithmus UND mit KIT-geführter Therapie behandelt. Richtung INTENSIFY → KIT-gezielte Therapie + AHN gerichtetes Therapieschema. STUB — erfordert klinische Ko-Lead Signoff.

Verwendet von

Algorithmen