Paragangliom (PGL)
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| ID | DIS-PARAGANGLIOMA |
|---|---|
| Art | Erkrankung |
| Aliase | Chemodectoma (historische)Extra-AdrenalparagangliomGlomustumor (historischer, Kopf/Ausschnitt)Kopf- und Halsparagangliom (HNPGL)PGLParagangliomThoracoabdominalparagangliomПарагангліома (PGL) |
| Status | reviewed 2026-05-20 | pending_clinical_signoff |
| Erkrankungen | None declared |
| Quellen | SRC-NCCN-GENETIC-FAMILIAL-BREAST-OVARIAN-2025 |
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| icd_o_3_morphology | 8693/1 |
|---|---|
| icd_o_3_topography | ["C75.4", "C75.5", "C49"] |
| icd_10 | D44.7 |
| who_classification | WHO Endocrine Tumours 5th ed (2022): Paraganglioma — extra-adrenal counterpart of pheochromocytoma; subtypes by anatomic site (head/neck = parasympathetic, non-secreting; thoracoabdominal = sympathetic, often catecholamine-secreting) |
Anmerkungen
Distinct vom Pheochromozytom (DIS-PHEOCHROMOCYTOMA) durch anatomische Stelle (PGL = extraadrenal). Behandlungsphilosophie: komplette chirurgische Resektion, soweit möglich; maligne/unresektable Krankheit — Somatostatin- Analog (lutathera 177Lu-DOTAATE) per ESMO/ENS@T; Tyrosinkinase-Inhibitoren (Cabozantinib, Sunitinib) in klinischen Studien für SDHx- Mutanten unresektable PGL; 131I-MIBG für MIBG-avid-Krankheit (begrenzte Wirksamkeit im SDHB-mutant). Erbliche Tests empfohlen für ALL PGL Diagnosen unabhängig von Alter oder Familie Geschichte.
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