Plasmafreie Metanephrine sind der gold-standard biochemische Test für Pheochromozytom und...
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| ID | BMA-METANEPHRINES-PHEO-VHL-MEN2-SURVEILLANCE |
|---|---|
| Art | Therapeutische Relevanz |
| Status | reviewed 2026-05-18 | actionability review required |
| Erkrankungen | DIS-PHEOCHROMOCYTOMA |
| Quellen | SRC-ENDOCRINE-SOCIETY-MEN-2023 SRC-NCCN-KIDNEY-2025 SRC-NCCN-NET-2025 |
Fakten zur Handlungsfähigkeit
| Biomarker | BIO-METANEPHRINES-PLASMA-PHEO |
|---|---|
| Variante | Plasmafreie Metanephrine — Pheochromozytom/Paragangliomüberwachung in VHL/MEN2 / SDH-Trägern |
| Erkrankung | DIS-PHEOCHROMOCYTOMA |
| ESCAT-Stufe | IIIA |
| Empfohlene Kombinationen | Bestätigte Erhöhung des syndromischen Trägers: MRT-Abdomen + 68Ga-DOTATATE PET → Adrenalinektomie (kortikal-separierend, wenn bilaterales Risiko) oder Paragangliom-Resektion, Äquivokal: Clonidin-Suppression-Test ODER 24-Stunden-Urin-fraktionierte Metanephrine bestätigen |
| Kontraindizierte Monotherapie | Do not initiate beta-blockade for PPGL hypertension before adequate alpha-blockade (phenoxybenzamine 10-14 days) — risk of hypertensive crisis from unopposed alpha stimulation |
| Zusammenfassung der Beweise | Plasmafreie Metanephrine sind der gold-standard biochemische Test für Pheochromozytom und Paragangliom (PPGL) — Empfindlichkeit ~96-99%, Spezifität ~85-95% (niedriger mit Sympathomimetika / trizyklische / Acetaminophen Interferenzen und unsachgemäße Supin-Probenahme). Wird für die jährliche lebenslange Überwachung in bestätigten Trägern von VHL (Typ 2A/2B/2C), MEN2A/MEN2B (RET-codon-stratifizierter Einsetzen) und SDHB/SDHC/SDHD/SDHA pro Endokrine Gesellschaft MEN 2023 und NCCN Kidney 2025 (VHL-Komponente) verwendet. Erhöhung >3-4× obere Grenze stark suggestive PPGL; Zwischenerhöhung fordert Clonidin-Suppression-Test oder 24-Stunden-Urinen fraktionierte Metanephrine. Positive Biochemie löst MRT-Abdomen + 68Ga-DOTAATE PET (oder I-123 MIBG). Biochemie leitet Adrenalinektomie / Paragangliom Resektion Planung. ESCAT IIIA - Biomarker leitet kurativ-intent Chirurgie Planung in syndromischen Trägern. |
Anmerkungen
STUB pending two-Co-Lead signoff. SDH (B/C/D/A) carrier surveillance Indication entities are pending authoring (closest existing: none yet for SDH; future IND-SDH-CARRIER-SURVEILLANCE). VHL classification (Type 1 vs Type 2A/2B/2C) determines pheo surveillance need — Type 1 lacks pheochromocytoma, Type 2 has it as defining feature. Render layer should flag concurrent sympathomimetic / tricyclic / acetaminophen use, supine-sample status, and renal function — all affect interpretation.
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