Revumenib (Menin-Inhibitor) FDA-genehmigt (Nov 2024) für rezidivierte/refraktäre KMT2A-Rearran...
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| ID | BMA-KMT2A-REARR-B-ALL |
|---|---|
| Art | Therapeutische Relevanz |
| Status | reviewed 2026-05-03 | pending_clinical_signoff | actionability review required |
| Erkrankungen | DIS-B-ALL |
| Quellen | SRC-NCCN-ALL-2025 |
Fakten zur Handlungsfähigkeit
| Biomarker | BIO-KMT2A-REARRANGEMENT |
|---|---|
| Variante | KMT2A (MLL)-Umlagerung — jeder Fusionspartner; Säugling ALLE (KMT2 A-AFF1/AF4 am häufigsten ~80%) oder erwachsene B-ALL |
| Erkrankung | DIS-B-ALL |
| ESCAT-Stufe | IA |
| Empfohlene Kombinationen | Revumenib 163 mg PO BID Monotherapie (Dosis angepasst für CYP3A4-Inhibitoren auf 95 mg BID), Blinatumomab (unabhängig vom KMT2A-Status; CD19-targeted; R/R B-ALL pro TOWER-Studie), Inotuzumab Ozogamicin (CD22-targeted; R / R B-AL pro INO-VATE-Studie) |
| Zusammenfassung der Beweise | Revumenib (Menin-Inhibitor) FDA-zugelassen (Nov 2024) für rezidivierte/refraktäre KMT2A-umgeordnete akute Leukämie einschließlich B-ALL. AUGMENT-101 kombinierte KMT2-A-rearrangierte Kohorte (AML + ALL): ORR 23%, CR/CRh 18%. KMT2, eine Neuordnung definiert eine hochrisikoreiche B-AL-Untergruppe: bei Säuglingen ist KMT 2A-AFF1 bei ~80% des Säuglings B-ALE (EFS < 30% mit Standardchemotherapie) vorhanden; bei Erwachsenen ist KMM2A -rearranded B-All sympathismatisch (NCCN/ELN). Revumenib stellt eine erste gezielte Option für diese historisch chemotherapeutisch-refraktäre Population dar. Blinatumomab (CD19 BiTE, FDA-genehmigt für R/R B-ALL) und inotuzumab ozogamicin sind auch in KMT2A-geordneten B-AL unabhängig vom KMT2-A-Status aktiv, aber Revumeniib ist der erste mutationsspezifische zugelassene Wirkstoff. AlloHCT in CR bleibt die Standardkonsolidierung für förderungsberechtigte Erwachsene. |
Anmerkungen
ESCAT IA (accelerated approval, confirmatory trial ongoing). KMT2A-AFF1 (t(4;11)) is the most common rearrangement in adult B-ALL and is uniformly adverse-risk per ELN/NCCN. Infant B-ALL with KMT2A rearrangement: revumenib use in pediatric/infant context is still experimental (AUGMENT-101 enrolled adults; pediatric trials underway). QTc monitoring and CYP3A4 interaction management apply equally to B-ALL as AML setting (see BMA-KMT2A-REARR-AML notes). AlloHCT in CR1 remains mandatory for all fit adults with KMT2A-rearranged B-ALL regardless of MRD status.
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