ALK-positives ALCL (typischerweise NPM1-ALK t(2;5)) wird im Allgemeinen durch CHOP-basierte...
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| ID | BMA-ALK-FUSION-ALCL |
|---|---|
| Art | Therapeutische Relevanz |
| Status | reviewed 2026-04-27 | pending_clinical_signoff | actionability review required |
| Erkrankungen | DIS-ALCL |
| Quellen | SRC-CIVIC SRC-ESMO-PTCL-2024 SRC-NCCN-BCELL-2025 |
Fakten zur Handlungsfähigkeit
| Biomarker | BIO-ALK-FUSION |
|---|---|
| Variante | NPM1-ALK und andere ALK-Fusionen |
| Erkrankung | DIS-ALCL |
| ESCAT-Stufe | IIA |
| Empfohlene Kombinationen | brentuximab vedotin + cyclophosphamide/doxorubicin/prednisone (BV-CHP, 1L), crizotinib monotherapy (R/R, especially pediatric), alectinib / lorlatinib (off-label salvage) |
| Zusammenfassung der Beweise | ALK-positive ALCL (typically NPM1-ALK t(2;5)) is generally cured by CHOP-based regimens with brentuximab vedotin (ECHELON-2: BV-CHP). For relapsed/refractory ALK+ ALCL, crizotinib monotherapy achieves high response rates (Gambacorti-Passerini 2014; pediatric COG NCT00939770). ALK-TKIs are an established salvage option but not 1L. |
Anmerkungen
ESCAT IIA — starke retrospektive + einarmige Evidenz für ALK-TKI in R/R ALK+ ALCL. Der ALK Status nach IHC (ALK1-Antikörper) ist für die ALCL Diagnose pro WHO obligatorisch.
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Therapeutische Relevanz
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