За результатами наявних аналізів значущих молекулярних мішеней поки не виявлено. Це не означає, що лікування неможливе — стандартна терапія залишається повністю чинною. Якщо у вас ще не було молекулярного тестування пухлини, обговоріть це з лікарем.
Тривалість: Continue until progression / unacceptable toxicity (median ~12 cycles in VIALE-A; ~25-30% achieve durable remission); цикл — 28 днів
Очікує перевірки лікарями
Венетоклакс
Таблетка, яка знімає у пухлинних клітинах захист від запрограмованої загибелі (BCL-2). Клітини починають самі гинути. На старті дозу нарощують поступово, щоб уникнути «розпаду пухлини» (TLS).
НСЗУ покриває препарат, але не для цього діагнозу
Азацитидин
Хіміотерапія-«перезавантаження» епігенетики (hypomethylating agent): знімає неправильні хімічні мітки з ДНК пухлинних клітин і повертає нормальну роботу генів. Підшкірно або внутрішньовенно курсами по 7 днів.
Безкоштовно за програмою НСЗУ
Б) Альтернативний варіант
Allogeneic hematopoietic cell transplant for high-risk MDS
Тривалість: Single transplant procedure; HMA bridging 4-6 cycles pre-HCT; post-HCT azacitidine maintenance optional ×12 months for high-risk subset
Очікує перевірки лікарями
Азацитидин
Хіміотерапія-«перезавантаження» епігенетики (hypomethylating agent): знімає неправильні хімічні мітки з ДНК пухлинних клітин і повертає нормальну роботу генів. Підшкірно або внутрішньовенно курсами по 7 днів.
Безкоштовно за програмою НСЗУ
Чому саме цей план
А) Стандартний варіант
Стандартний варіант рекомендовано, бо немає клінічних сигналів-тривоги, що вимагали б іншого підходу.
Б) Альтернативний варіант
Це альтернативний варіант — обговоріть з лікарем, чи підходить він для вас.
На що звернути увагу між візитами
А) Стандартний варіант
Занотуйте і обговоріть на наступному візиті
Втома, що триває кілька днів після старту венетоклаксу(Day 1-7 of cycle 1) — Очікувано — більше відпочивайте у перший тиждень; занотовуйте інтенсивність
Помірна нудота, зниження апетиту(Day 1-7) — Приймайте призначені протиблювотні; занотуйте, якщо нудота утруднює прийом їжі або препаратів
Подзвоніть у клініку того ж дня
Лихоманка вище 38°C — Подзвоніть у клініку того ж дня — на цій схемі ризик інфекції високий протягом усього курсу
Кашель з мокротинням, що погіршується, або задишка нова — Подзвоніть у клініку того ж дня — підвищений ризик грибкової інфекції легень при тривалій нейтропенії
Зменшення кількості сечі, набряки або біль у боках(Day 1-7 of cycle 1) — Подзвоніть у клініку того ж дня — особливо в перший тиждень може бути синдром розпаду пухлини, що потребує негайної оцінки
Незвичні синці, кровотеча ясен або носа, що довго не спиняється — Подзвоніть у клініку того ж дня — потрібен контроль показників крові
Звертайтесь у лікарню негайно
Раптова сильна слабкість, серцебиття ненормальне, болі в м'язах(Day 1-3 of cycle 1) — Звертайтесь у лікарню негайно — особливо в перший тиждень може бути тяжкий синдром розпаду пухлини з небезпечними змінами електролітів
Сплутаність свідомості, дезорієнтація, висока лихоманка з ознобом — Звертайтесь у лікарню негайно — на тлі тривалої нейтропенії інфекція може швидко переходити у сепсис
Б) Альтернативний варіант
Занотуйте і обговоріть на наступному візиті
Виражена втома, що триває тижнями після виписки — Очікувано — кістковий мозок відновлюється повільно; відпочивайте
Сухість у роті, очах, ускладнене ковтання, що не минає — Занотовуйте — хронічна РТПХ; обговоримо на наступному візиті
Подзвоніть у клініку того ж дня
Висип на шкірі (особливо долоні, стопи), діарея, жовтяниця — Подзвоніть у клініку того ж дня — реакція трансплантат-проти-господаря
Звертайтесь у лікарню негайно
Лихоманка вище 38°C — у будь-який час після кондиціонування — Звертайтесь у лікарню негайно — інфекція на тлі тривалої нейтропенії
Жовтяниця, набір ваги, біль у правому підребер'ї перші 30 днів(Day 1-30) — Звертайтесь у лікарню негайно — вено-оклюзивне ускладнення
Сильний біль у животі, нудота, кров у стільці — Звертайтесь у лікарню негайно — РТПХ кишечника або інфекція
Сплутаність свідомості, висока лихоманка з ознобом — Звертайтесь у лікарню негайно — ознаки можливого сепсису
Сигнали, що вимагають негайної уваги
Якщо у вас з'явилися ці симптоми — зверніться у лікарню негайно, не чекайте планового візиту:
🚨 МДС, що трансформується в ГМЛ (≥20% бластів) або акселерована MDS-IB2 з швидкою прогресією на ГМА — перехід на алгоритм ГМЛ або ескалація до вен+аза / інтенсивної хіміотерапії + bridge до аллоТГСК
🚨 МДС з мутацією TP53 (моно- або біалельна) — окрема нозологія за WHO 5-го видання з поганим прогнозом на монотерапії гіпометилюючими агентами та зниженою ефективністю аллоТГСК; розглянути інтенсифіковане / експериментальне лікування або паліативну тактику
🚨 Пацієнт з МДС з позитивною серологією HBV (вірус гепатиту B) / HCV (вірус гепатиту C) / HIV, латентним ТБ або активною неконтрольованою інфекцією — потребує противірусної профілактики перед ініціацією ГМА (реактивація HBV описана при азацитидині та децитабіні)
🚨 МДС переходить з категорії низького до високого ризику за IPSS-R (high / very high, >4
Про що варто запитати лікаря
Чи варто отримати другу думку молекулярного онколога перед початком лікування?
Скільки циклів триватиме лікування? Як ми зрозуміємо, що воно працює?
Які побічні ефекти найбільш імовірні саме для мене? Які я можу запобігти?
Чи є групи підтримки або психолог для онкологічних пацієнтів, які я можу відвідувати?
Чому ви рекомендуєте саме цей план, а не альтернативний?